Creutzfeldt-Jakob: une maladie sous haute surveillance

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est rangée parmi les « encéphalopathies spongiformes transmissibles ». C’est une maladie rare mais fatale, d’évolution assez rapide – entre 4 et 5 mois -, qui transforme la matière même du cerveau en un tissu d’allure spongieuse. Jusqu’ici, on connaissait trois types de MCJ: la forme sporadique (85% des cas) qui touche essentiellement les personnes de 50 à 75 ans avec une moyenne de 65 ans; la forme familiale – 10 à 15% des cas – qui est héréditaire, et la forme iatrogène qui est provoquée par une contamination lors de traitements ou d’actes chirurgicaux.

Une nouvelle variante de MCJ qui touche l’adulte jeune – âge moyen de 27 ans – et qui évolue plus lentement puisque son cours s’échelonne sur une période de 12 à 16 mois a été diagnostiquée pour la première fois avec certitude en mars 1996. C’est elle qui semble liée au prion responsable de la maladie de la vache folle.

Fin septembre 1997, 23 cas seulement de cette forme de MCJ avaient été identifiés: 22 au Royaume Uni et 1 en France. Mais cette maladie et toutes ses variantes font l’objet d’une surveillance permanente. L’OMS, qui s’y intéresse depuis 1991, a mis en place depuis 18 mois un e surveillance mondiale pour connaître avec certitude le nombre et la répartition des cas à venir.

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  Source : K. F. Adams Jr et al., Circulation, 13/04/1999