Drépanocytose : recul de l’âge du décès

Les décès chez les enfants atteints de drépanocytose ont diminué au cours des dernières décennies ©Phovoir

Les patients souffrant de drépanocytose décèdent à un âge plus avancé qu’auparavant. C’est l’un des principaux constats d’un article rendu public ce jour par le Bulletin épidémiologique hebdomadaire (BEH). La qualité de vie des malades s’est par ailleurs améliorée.

La drépanocytose est liée à une altération du gène de l’hémoglobine qui sert au transport de l’oxygène. Les globules rouges – ou hématies – sont alors déformés. Ils prennent un aspect en forme de faucille, d’où le nom d’anémie falciforme. De par leur aspect anormal, ces hématies ‘falciformes’ peuvent boucher les vaisseaux sanguins. Selon l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), « une moins bonne oxygénation du sang et l’occlusion des vaisseaux chez les drépanocytaires peuvent entraîner des douleurs chroniques aiguës, de graves infections bactériennes et des nécroses ».

La drépanocytose, la plus fréquente des maladies génétiques en France, a été reconnue comme une des priorités de la loi de santé publique de 2004. A cette époque les autorités avaient fixé comme objectifs de réduire la mortalité, d’améliorer à la fois la prise en charge des patients et leur qualité de vie. Elle touche en métropole une personne sur 2 500 mais une sur 700 aux Antilles. A noter également qu’elle fait l’objet d’un dépistage néonatal depuis 1995, ciblé sur des groupes d’origine géographique à risque.

Selon les rédacteurs du BEH, sur la période 1979-2010, la drépanocytose a été à l’origine de 953 décès. « On observe un recul de l’âge médian des décès », expliquent-ils. Et ceci aussi bien en France métropolitaine (de 21,5 ans à 35,1 ans) que dans les départements d’outre-mer (DOM) (de 27 ans à 38,7 ans). « Ces résultats suggèrent que le dépistage précoce associé à une meilleure prise en charge de la maladie, pendant l’enfance a eu un impact favorable sur la mortalité pédiatrique et sur l’âge du décès », indiquent les rédacteurs du BEH.

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  Source : BEH, 10 mars 2015

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  Ecrit par : Emmanuel Ducreuzet – Edité par : Dominique Salomon