Carcinome à cellules de Merkel : un cancer rare 3 fois plus mortel que le mélanome

Une lésion sur le bras, indolore, rougeâtre : et si c’était un carcinome à cellules de Merkel ? Considéré comme rare et extrêmement agressif, ce cancer cutané est 3 fois plus mortel que le mélanome. Or, son incidence a triplé en 20 ans. Focus sur cette tumeur et les avancées de sa prise en charge avec le Pr Philippe Saiag, onco-dermatologue et référent national Merkel du réseau CARADERM.

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« Le carcinome à cellules de Merkel appartient au groupe des cancers rares de la peau », explique le Pr Philippe Saiag, chef de service en dermatologie générale et oncologique à l’université de Versailles Saint-Quentin en Yvelines et au CHU Ambroise Paré (Boulogne-Billancourt). « Il devient de moins en moins rare. Nous diagnostiquons chaque année quelques centaines de cas. » Son incidence a en effet triplé en 20 ans et connait une augmentation de 8% du nombre de cas chaque année.

Comment se caractérise ce cancer ?

« Cette tumeur se manifeste par l’apparition d’une lésion au niveau de la peau. Il s’agit d’une lésion indolore, rougeâtre, parfois violacée qui peut saigner. Sa particularité ? Elle croît très rapidement. Signalons aussi que les zones atteintes correspondent aux parties du corps exposées au soleil (tête, cou et bras) », précise l’oncologue.

On dénombre au moins 5 facteurs de risque du CCM :
– Avoir la peau claire ;
– Être infecté par un virus de la famille des polyomavirus;
– S’exposer aux rayons ultraviolets, que ce soit par le biais d’une exposition non protégée au soleil, de cabine de bronzage ou encore d’un traitement par UVA (puvathérapie) ;
– Présenter un déficit immunitaire, dû à une maladie ou à des médicaments immunosuppresseurs ;
– Enfin, être un homme et avoir plus de 70 ans.

Comment se déroule la prise en charge et qu’est-ce que le réseau CARADERM ?

« Les patients peuvent se sentir démunis et ne pas savoir vers qui se tourner pour le diagnostic et la prise en charge », explique notre spécialiste. « En France, il existe le réseau CARADERM dédié à la prise en charge des cancers cutanés rares – dont le carcinome à cellules de Merkel – qui rassemble de nombreux spécialistes. Dans une quarantaine de centres répartis partout en France, nous menons des recherches, des essais cliniques, et mettons en place des outils de diagnostic. La majorité des patients souffrant de ce carcinome sont suivis dans ces centres. Ils peuvent trouver sur notre site internet le centre le plus proche de chez eux et prendre un rendez-vous. Précisons que plus le diagnostic est précoce, plus la prise en charge sera efficace. D’autant plus que de nombreux progrès ont été réalisés ces dernières années, notamment pour les formes métastatiques. »

Existe-t-il des traitements pour ce cancer cutané ?

« Le traitement du carcinome à cellules de Merkel dépend de son stade au moment du diagnostic et de l’état de santé général du patient :
La chirurgie constitue le principal traitement du carcinome à cellules de Merkel lorsque la tumeur n’a pas dépassé le stade loco-régional.
Lorsque la tumeur est opérable, la radiothérapie, en complément de la chirurgie, semble réduire le risque de récidive et améliorer la survie globale. Dans les stades avancés de la maladie, elle peut être utilisée comme traitement palliatif.
La chimiothérapie est réservée aux carcinomes à cellules de Merkel de stade métastatique3.

Les récentes avancées réalisées ces dernières années dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques à l’origine du carcinome à cellules de Merkel ont permis de développer de nouvelles approches thérapeutiques prometteuses », explique le Pr Saiag.

Donner plus de force à la voix des patients, l’engagement de l’Alliance Merck-Pfizer
Le carcinome à cellules de Merkel étant une maladie rare, ces patients ne bénéficient pas du soutien d’une association ni d’une représentation pour porter leur voix auprès des différents acteurs de la santé. C’est pourquoi l’Alliance Merck-Pfizer a initié et soutenu un groupe de réflexion sur cette question de démocratie en santé. Un livret de réflexions et de propositions « Patients sans voix » a été édité, vous pouvez le consulter à l’adresse suivante www.merck.fr/patients-sans-voix ou https://www.pfizer.fr/engagement-patients/documentation . Et pour davantage d’informations, sur la maladie, rendez-vous sur www.caraderm.org.

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  Source : Fondation contre le cancer, le carcinome à cellules de Merkel. https://www.cancer.be/le-cancer/types-de-cancers/le-carcinome-cellules-de-merkel - Interview du Pr Philippe Saiag, 4 mars 2020 - s of 5823 cases as the basis of the first consensus staging system. Journal of the American Academy of Dermatology - Volume 63, Issue 5, November 2010, Pages 751-761.  - Bianca D. Lemos Pathologic nodal evaluation improves prognostic accuracy in Merkel cell carcinoma: Analysis https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0190962210003300?via%3Dihub - Celeste Lebbe et al. Diagnosis and treatment of Merkel Cell Carcinoma. European Journal of Cancer (2015) 51, 2396– 2403

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  Ecrit par : Emmanuel Ducreuzet – Edité par : Dominique Salomon