Découverte d’un nouveau type de sarcome

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Une famille de tumeurs des tissus mous vient d’être identifiée par une équipe composée de chercheurs parisiens et lyonnais. Cette découverte ne permet pas encore d’apporter une réponse thérapeutique aux patients concernés. Toutefois, elle offre la possibilité de distinguer très précocement ces cas bien à part. Objectif à terme, mettre au point une solution personnalisée.

Des chercheurs du Centre de recherche en cancérologie de Lyon (Inserm/CNRS/Université Lyon 1/Centre Léon Bérard) et leurs confrères de l’Institut Curie ont identifié 19 échantillons tumoraux comportant tous une inactivation du gène SMARCA4. « Ces tumeurs présentaient des caractéristiques cliniques et pathologiques similaires, produisant de larges masses tumorales comprimant les voies respiratoires et progressant très rapidement, le plus souvent chez des hommes jeunes et consommateurs de tabac », précisent les auteurs de ce travail. Outre une « exceptionnelle homogénéité de ces tumeurs entre elles », ces sarcomes présentent une parenté de signature avec les tumeurs rhabdoïdes. Lesquelles étant une forme de cancer pédiatrique de très mauvais pronostic.

« Toutefois, bien que l’événement oncogénique soit comparable, la complexité génomique des tumeurs que nous avons étudiées diffère considérablement de la génomique simple des tumeurs rhabdoïdes », précise Franck Tirode. En d’autres termes, il s’agit bien d’une famille de sarcomes bien à part. Cette nouvelle entité homogène a donc été baptisée : sarcome thoracique SMARCA4-déficient.

Pas de traitement efficace pour le moment

Ces tumeurs sont très agressives et résistent aux modalités actuelles de traitements. « Si cette publication n’apporte pas dans l’immédiat de proposition thérapeutique pour les patients affectés, elle démontre en revanche que ces tumeurs sont facilement reconnaissables dans la pratique clinique », soulignent les chercheurs. « C’est dans cet objectif que nous avons validé le biomarqueur SOX2, qui est particulièrement surexprimé par cette nouvelle entité tumorale, facilitant ainsi le diagnostic clinique. » D’autant que « l’agressivité de ces tumeurs n’est sans doute pas sans lien avec la surexpression de SOX2, capable de conférer aux cellules des propriétés de cellules souches ».

« Ce travail s’inscrit pleinement dans la conception actuelle de l’oncologie et de la thérapie personnalisée, dans laquelle établir un diagnostic précis est un préalable indispensable au succès de la médecine de précision », concluent les auteurs.

Rappelons que les sarcomes sont des tumeurs rares qui représentent moins de 1% de tous les nouveaux cas de cancer, soit environ 3 500 nouveaux cas par an. Ils sont situés dans les os, le cartilage, les tissus adipeux, les muscles, les vaisseaux sanguins ou d’autres tissus conjonctifs ou de soutien. Le diagnostic de ces tumeurs rares est coordonné à l’échelle nationale par le réseau du Groupe Sarcome Français comprenant 3 centres de référence régionaux incluant l’Institut Bergonié (Bordeaux), le Centre Léon Bérard (Lyon) et l’Institut Gustave Roussy (Villejuif).

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  Source : CNRS, INSERM, Centre de lutte contre le cancer Léon Bérard, Institut Curie, 7 septembre 2015

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  Ecrit par : Dominique Salomon - Edité par : Vincent Roche