Des maladies de la peau parfois méconnues et un diagnostic trop long !

La Journée mondiale du psoriasis, le 29 octobre prochain, est l’occasion d’aborder une maladie dermatologique rare : le psoriasis pustuleux généralisé (PPG). Celle-ci se traduit par des poussées inflammatoires isolées ou récurrentes. Lesquelles provoquent l’apparition de pustules. Le PPG est peu connu, ce qui engendre un diagnostic long et compliqué. Cette maladie est un véritable fardeau physique et émotionnel pour les patients.

© LightField Studios/Shutterstock.com

PPG : de quoi parle-t-on ?

Le psoriasis pustuleux généralisé (PPG) est une maladie chronique rare de la peau se traduisant par des épisodes d’exacerbations appelés aussi poussées. Il peut se présenter sous une forme persistante ou récurrente. Le PPG se caractérise par la formation soudaine et généralisée de petites pustules remplies de liquide non infectieux sur les bras, les jambes et le tronc.  Cette maladie peut entraîner des complications pouvant engager le pronostic vital (telles qu’une insuffisance cardiaque, insuffisance rénale ou une septicémie) et nécessitant des soins d’urgence. De plus, au-delà des atteintes cutanées, le caractère grave et imprévisible des poussées peut entraîner d’importantes répercussions sur la qualité de vie (la capacité à accomplir des activités du quotidien, la santé mentale, les relations sociales).  Précision importante, le PPG n’est en aucun cas une maladie contagieuse, elle ne peut pas se transmettre.

Le PPG touche 2 personnes sur 1 million en France. Les femmes seraient davantage concernées que les hommes. Cette maladie se déclare généralement autour de 40 ans, mais peut aussi survenir plus jeune, en fonction du patrimoine génétique.

Quelles sont les causes du PPG ?

La cause exacte de cette maladie reste inconnue mais des facteurs peuvent déclencher des poussées tels que : une exposition prolongée au soleil, les mutations génétiques, les infections dentaires ou des voies respiratoires supérieures, l’arrêt brutal de stéroïdes ou la prise de certains médicaments, les changements hormonaux ou la grossesse, les périodes de stress ou d’anxiété.

Savoir identifier les symptômes

Le PPG provoque de nombreux symptômes, au-delà des manifestations cutanées. Les plus fréquents sont : frissons, fièvre, malaise, nausées, et douleurs intenses…

La problématique du diagnostic

« Le diagnostic du PPG peut être compliqué à poser dans le sens où il existe d’autres maladies dites pustuleuses à rechercher », explique le Dr Pierre André Bécherel, responsable de l’Unité Dermatologie de l’hôpital d’Antony.

« A l’image par exemple de la pustulose exanthématique aiguë généralisée, qui est en réalité une allergie médicamenteuse. Autre problème, le PPG peut apparaitre de manière soudaine et être confondu avec une infection. Enfin s’agissant d’une maladie rare, les dermatologues ne la rencontrent pas régulièrement et ne sont pas forcément sensibilisés. Il y a un réel déficit de connaissance en lien avec cette maladie. » 

Le fardeau de la maladie

Selon le Dr Bécherel, « le PPG est une maladie extrêmement lourde à vivre, avec de fortes douleurs, de la fièvre et de la fatigue ce qui entraîne un isolement des patients avec un impact important sur leur niveau de stress et d’anxiété. Sans oublier que le PPG se caractérise aussi par ses nombreuses récurrences qui parfois sont déclenchées par le stress. C’est un véritable cercle vicieux », ajoute-t-il. « Les patients ne comprennent pas toujours très bien ce qui leur arrive et ont du mal à accepter cette maladie malgré l’accompagnement des professionnels de santé. C’est d’autant plus important que nous avons progressé dans la prise en charge au niveau génétique notamment avec le développement de thérapeutiques qui peuvent aujourd’hui changer la vie des patients. »

Afin d’informer le plus grand nombre sur cette maladie, le laboratoire Boehringer-Ingelheim propose un site internet totalement dédié au PPG : « Le PPG et moi » https://patient.boehringer-ingelheim.com/fr/ppg. Par ailleurs, pour illustrer le fardeau de la maladie, Boehringer a collaboré avec Bart Hess, un designer de renommée internationale, et avec des patients atteints de PPG. Objectif, créer The Unwearable Collection™, autrement dit une collection de vêtements importables (avec des matières premières comme le papier et le verre) qui reflète le quotidien du patient.

• 

  Source : Interview Dr Pierre André Bécherel, juin 2023

• 

  Ecrit par : Emmanuel Ducreuzet – Edité par : Vincent Roche