Drépanocytose : la mortalité en recul

Très largement méconnue – y compris souvent des professionnels – la drépanocytose est pourtant la première maladie génétique en France. Considérée comme une maladie rare – car elle touche « seulement » une personne sur 2 343 en France métropolitaine – elle est beaucoup plus prévalent – un cas pour 567 habitants – dans les Départements d’Outre-mer (DOM). La dernière livraison du Bulletin épidémiologique hebdomadaire lui est entièrement consacrée.

La drépanocytose – que l’on appelle aussi parfois anémie falciforme en raison de la forme particulière qu’elle confère aux hématies – est en principe dépistée dès la naissance. Ce dépistage pourtant, n’est pratiqué que chez les nouveau-nés dont les parents appartiennent à un groupe considéré comme à risque : populations originaires d’Afrique subsaharienne, des Antilles et du Maghreb. Les spécialistes parlent en l’occurrence, d’un dépistage « ciblé ». Un dépistage « systématique » au contraire, est mis en œuvre concernant les affections suivantes : hypothyroïdie congénitale, phénylcétonurie, hyperplasie congénitale des surrénales, mucoviscidose.

Selon les rédacteurs du BEH, « le nombre annuel de décès liés à la drépanocytose quoique faible, a régulièrement augmenté en France dans la période 1981/2005 ». Il était en moyenne de 13 par an en 1981-1985, mais il est passé à 40 entre 2001 et 2005. « Cette augmentation peut être expliquée par le sous-diagnostic de la drépanocytose avant la mise en place du dépistage ciblée en 1995 ».

Par ailleurs, l’âge médian au décès a doublé en 20 ans. Il est ainsi passé de 18 ans à 36 ans, témoignant ainsi d’une amélioration de la prise en charge des malades. « C’est notamment le reflet de la diminution importante de la mortalité infantile, ces dernières décennies ».

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  Source : BEH, 3 juillet 2012