Drépanocytose : une maladie pas si rare

Globule rouge d’un malade atteint de drépanocytose ©INSERM

C’est aujourd’hui la Journée mondiale de lutte contre la drépanocytose, une affection trop peu connue du public comme des médecins. Il s’agit pourtant de la maladie génétique la plus fréquente en France. Elle touche en métropole une personne sur 2 500 mais une sur 700 aux Antilles.

La drépanocytose est liée à une altération du gène de l’hémoglobine qui sert au transport de l’oxygène. Les globules rouges – ou hématies – sont alors déformés. Ils prennent un aspect en forme de faucille, d’où le nom d’anémie falciforme. De par leur aspect anormal, ces hématies ‘falciformes’ peuvent boucher les vaisseaux sanguins. Selon l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), « une moins bonne oxygénation du sang et l’occlusion des vaisseaux chez les drépanocytaires peuvent entraîner des douleurs chroniques aiguës, de graves infections bactériennes et des nécroses ».

Cette maladie, à l’origine de nombreuses hospitalisations, altère la qualité de vie des malades comme de leurs proches.  En France, elle est considérée comme rare et fait l’objet depuis 2000 d’un dépistage ciblé dès la naissance. Autrement dit, ce dernier n’est pratiqué que chez les nouveau-nés dont les parents appartiennent à un groupe considéré comme à risque : populations originaires d’Afrique subsaharienne, des Antilles et du Maghreb.

A l’occasion de cette journée, rappelons que la drépanocytose est à l’origine de 200 000 décès chaque année dans le monde. Pour davantage d’informations, consultez le site de l’Association de lutte contre la drépanocytose, DEPRAVIE.  Enfin ce soir à 19 heures se tient une conférence à la Cité de Sciences de Paris ouverte au public, organisée par l’INSERM et Universcience. Elle permettra d’aborder les moyens de lutte contre cette maladie. Vous pouvez la regarder en direct en vous connectant à l’adresse suivante : http://webcast.in2p3.fr/live/drepanocytose.

Ecrit par : Emmanuel Ducreuzet – Edité par : David Picot

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  Source : InVS, BEH N°27-28, 3 juillet 2012 - INSERM, 19 juin 2013