« Enfant vieillard » : l’espoir d’une guérison ?

Une équipe franco-espagnole vient de mettre au point un modèle animal du syndrome de Hutchinson-Gilford. Une étape jugée significative dans la recherche sur cette maladie rarissime, communément appelée Progéria. Due à une mutation génétique, elle se caractérise par un vieillissement très accéléré, dès le plus jeune âge.

« Nous sommes parvenus à mettre au point un modèle animal chez la souris, reproduisant à l’identique le mécanisme de la maladie chez l’enfant », explique Annachiara De Sandre-Giovannoli, de l’INSERM/Université de la Méditerranée Aix-Marseille. Elle est l’auteur principal de cette étude, menée conjointement avec l’Université d’Oviedo, en Espagne. Chez la souris donc, comme chez le petit malade, une protéine appelée progérine, est produite en très grandes quantités par les cellules de l’organisme. C’est elle qui est à l’origine du vieillissement prématuré de ces enfants. « Nous avons mis en place une thérapie ciblée ayant pour but de réduire la production de progérine par les cellules de la souris », poursuit-elle.

Les premiers résultats de l’équipe franco-espagnole sont encourageants. Les rongeurs ainsi traités pendant 12 semaines dès l’âge de 6 semaines, ont vu leur espérance de vie moyenne allongée. Celle-ci est passée de 111 jours à 155 jours. D’autres bénéfices ont été constatés. « Le traitement a permis d’améliorer la courbe de croissance (des souriceaux), la distribution du tissu adipeux, et d’augmenter la taille des organes internes. Nous avons également observé que certains marqueurs de sénescence étaient freinés », ajoute Annachiara De Sandre-Giovannoli.

Cette étude suscite donc de sérieux espoirs. « Des perspectives de traitement pour les enfants sont bien sûr au cœur de notre travail. Nous espérons pouvoir proposer un essai thérapeutique avec cette technique aux malades d’ici à 2013 ».

Le syndrome de Hutchinson-Gilford est une affection rarissime. Il concerne 3 enfants en France, 25 en Europe et une centaine dans le monde. Toutefois, cette maladie entraîne de graves souffrances. « Les enfants atteints souffrent d’alopécie, ressentent des douleurs articulaires, ont une peau très fine et glabre, souffrent de troubles cardiovasculaires. Ils donnent l’impression d’un vieillissement accéléré, et leur stature ne connaît qu’une croissance lente », indique l’INSERM sur son site Internet. Et si leurs capacités cognitives ne sont pas altérées, ils ont une espérance de vie limitée à 12 ou 13 ans en moyenne. Cette mortalité précoce est généralement causée par une athérosclérose ou un accident vasculaire cérébral (AVC).

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  Source : AFM, Université de la Méditerranée, Aix-Marseille 2, INSERM, 26 octobre 2011