Fièvres à répétition chez l’enfant : qu’est-ce que le syndrome de Marshall ?

Des fièvres à répétition sans causes apparentes. Un état fébrile accompagné d’aphtes ou d’une atteinte oropharyngée… Votre enfant souffre peut-être d’un syndrome de Marshall, une affection récurrente d’origine inconnue, mais qui évolue spontanément vers la guérison.

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Le syndrome de Marshall a été décrit pour la première fois en 1987 auprès de 12 enfants présentant des symptômes particuliers. Son acronyme anglais, PFAPA, reflète d’ailleurs les principales manifestations de la pathologie : une fièvre périodique supérieure à 39°C d’une durée de 3 à 7 jours, des aphtes sur la langue, une pharyngite et une adénopathie cervicale (un gonflement des ganglions du cou). Le tout via des épisodes cycliques survenant toutes les 3 à 6 semaines.

Une origine inconnue

Dans la mesure où il s’agit d’une maladie rare, le diagnostic se fait sur l’exclusion. En clair, après avoir écarté les autres causes possibles. Autre particularité, son origine. « L’étiologie du syndrome de PFAPA reste mystérieuse: défaut de la régulation immunologique d’origine génétique comme les autres maladies autoinflammatoires ? Cause infectieuse ? La question reste ouverte », note le Dr Arnault Pfersdorff sur son site pediatre-online.fr.

Dans cette situation, quelle peut bien être la prise en charge ? Elle est avant tout symptomatique. Ce qui aura pour effet de limiter ou de prévenir les accès inflammatoires et ainsi préserver la qualité de vie des jeunes patients. Mais sachez que le syndrome de Marshall est le plus souvent bénin, guérissant spontanément avec l’âge, sans retentissement sur la croissance de l’enfant.

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  Source : HAS - pediatre-online.fr, consultés le 21 janvier 2021

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  Ecrit par : Vincent Roche – Edité par : Emmanuel Ducreuzet