Hypertension artérielle pulmonaire : comment mieux l’identifier pour mieux la diagnostiquer

Souvent essoufflé sans raison apparente ? Derrière ce symptôme anodin pourrait se cacher une maladie rare et peu connue : l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Complexe et difficile à diagnostiquer avec des examens de routine, elle entraîne une véritable errance diagnostique pour de nombreux patients. Le Pr Nicolas Lamblin, cardiologue au CHU de Lille et coordonnateur d’un Centre de Référence constitutif de l’Hypertension Pulmonaire, nous éclaire sur cette pathologie complexe.

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Qu’est-ce que l’hypertension artérielle pulmonaire ?

« Il s’agit d’une maladie rare qui affecte les vaisseaux sanguins des poumons », explique le Pr Nicolas Lamblin « Concrètement, elle se caractérise par une pression anormalement élevée dans l’ensemble des petites artères pulmonaires ». Elle est causée par un remodelage des parois des petits vaisseaux pulmonaires, entrainant une obstruction progressive.

Des symptômes trompeurs

Le symptôme principal de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est l’essoufflement progressif à l’effort. « Malheureusement, cet essoufflement est souvent banalisé, que ce soit par les patients eux-mêmes ou par les médecins », précise le spécialiste. « Les patients pensent très souvent qu’il est lié à l’âge ou à leur mode de vie. »

C’est pourquoi l’HTAP est diagnostiquée tardivement. « L’essoufflement peut par exemple être attribué à d’autres affections comme l’asthme, l’insuffisance cardiaque ou encore le surpoids et le tabac. Sans compter que les tests pulmonaires ou cardiaques initiaux ne révèlent pas toujours la pathologie. En effet le diagnostic définitif nécessite une expertise spécialisée, souvent disponible uniquement dans des centres experts. »

Comment améliorer le diagnostic ?

Pour réduire les délais de diagnostic, le Pr Lamblin préconise plusieurs actions :

• Éduquer les patients : « Les personnes essoufflées doivent prêter attention à leurs symptômes, même s’ils apparaissent progressivement », insiste-t-il.
• Sensibiliser les médecins : « Il est important que les professionnels de santé considèrent cette pathologie, notamment lorsque l’examen clinique (cardiaque et pulmonaire) est normal et/ou que les premiers examens classiques ne permettent pas de poser un diagnostic clair. Les cardiologues peuvent s’appuyer sur une échographie cardiaque qui doit être complète pour mieux évaluer les pressions pulmonaires et la probabilité d’HTAP. De leur côté, les pneumologues gagneraient à compléter les tests de base par une exploration de la ventilation à l’effort avec la mesure des gaz sanguins lors d’efforts. Enfin, dans le contexte d’une dyspnée inexpliquée, les médecins généralistes peuvent s’appuyer sur des tests sanguins afin de rechercher une élévation du BNP ou NT-proBNP, en sachant que ce dosage sanguin ne dépiste que des formes déjà avancées ou évoluées et orienter, le cas échant, vers une échocardiographie ».

Une prise en charge optimisée pour l’HTAP

Depuis 2005, les plans nationaux maladies rares ont permis de structurer un réseau de soins d’excellence. « En France, un réseau structuré de centres de référence et de compétences garantit un accès rapide à une prise en charge experte. Aucun patient n’est à plus d’1h30 d’un centre dédié », souligne le Pr Lamblin. « Ce modèle permet de poser un diagnostic précis et de proposer un traitement adapté, tout en accompagnant les patients dans leur parcours de soins », conclut le Pr Lamblin.

Pour en savoir plus sur l’hypertension artérielle pulmonaire et les centres experts, consultez le site suivant :

• La filière Maladies rares RespiFil : https://respifil.fr/

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  Source : Interview du Dr Nicolas Lamblin, novembre 2024

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  Ecrit par : Emmanuel Ducreuzet – Edité par : Vincent Roche