Hypertension pulmonaire : et si elle était révélatrice d’une maladie rare qu’il faut traiter ?

Le 5 mai sera marqué par la Journée mondiale de l’hypertension pulmonaire. Ce terme générique regroupe un ensemble de pathologies cardio-pulmonaires, parmi lesquelles des maladies rares telles que l’hypertension artérielle pulmonaire. Si sa prise en charge est organisée en France à travers un réseau de centres experts, elle se heurte à un problème majeur, l’errance diagnostique. Une errance qui représente un véritable obstacle à la prise en charge des patients. D’où la nécessité de rappeler le symptôme maître de cette maladie : l’essoufflement !

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Zoom sur l’hypertension pulmonaire…

L’hypertension pulmonaire (HTP) se définit par une élévation trop importante de la pression dans les artères pulmonaires. La maladie a de nombreuses causes mais elle entraîne toujours la nécessité pour le cœur de fournir un travail plus intense pour lutter contre la résistance à l’écoulement sanguin, ce qui peut entrainer une défaillance cardiaque et mettre en jeu le pronostic vital.

… et l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) appartient au groupe des HTP.  Il s’agit d’une maladie rare et grave « correspondant à une atteinte vasculaire spécifique des poumons, au sein desquels la paroi des petites artères prolifère, ce qui les obstrue progressivement », explique le Pr Marc Humbert, Chef du service de pneumologie et soins intensifs respiratoires Hôpital Bicêtre. La maladie se manifeste par des symptômes peu spécifiques à l’image de l’essoufflement et de la fatigue. « Il peut y avoir une errance diagnostique du patient, car les symptômes de l’HTAP peuvent être attribués à d’autres causes plus banales. » C’est pourquoi il est important de consulter son médecin afin d’être orienté vers le bon spécialiste pour poser le diagnostic.

Comment vivre avec une HTAP ?

Maggy Surace est présidente de l’Association HTaPFrance. « Cette maladie qui est à l’origine d’essoufflement et d’une fatigue importante impacte considérablement la qualité de vie des patients. Ces derniers sont confrontés à un fardeau émotionnel et physique important, notamment en raison de l’isolement social et de la méconnaissance qui entoure cette maladie. » Laquelle impose une nouvelle manière de vivre au quotidien. « Vous ne pouvez plus faire les mêmes choses qu’auparavant. Le simple fait de monter des escaliers peut être difficile, tout comme des actions aussi simples que faire le ménage, s’habiller. »

Elle insiste également sur les conséquences sociales de la maladie. « On constate très souvent une dégradation des liens professionnels et sociaux. L’isolement est un problème majeur. De plus, la méconnaissance de la maladie par la famille peut accentuer ce sentiment d’isolement, avec un risque de stigmatisation associé à ce handicap invisible, pour lequel les patients peuvent être mal compris voire accusés de simuler leur maladie. Ce qui à terme peut conduire à des troubles dépressifs. »

Une prise en charge qui progresse

« Heureusement la prise en charge a progressé ces dernières années », précise Maggy Surace. « A condition d’être diagnostiqué le plus précocement possible et d’être suivi par un spécialiste de la pathologie. Notre pays dispose d’un solide réseau de centres experts, baptisé PulmoTension, au sein de la filière de santé des maladies respiratoires rares RespiFIL. »

Des progrès dans la prise en charge que confirme le Pr Marc Humbert « L’analyse fine des mécanismes de contraction, de dilatation et de remodelage des artères pulmonaires a fait beaucoup progresser la recherche », explique le Pr Marc Humbert. « On s’oriente aujourd’hui vers de nouvelles classes de médicaments, sources d’espoir pour les patients. »

Une campagne pour sensibiliser à l’essoufflement inexpliqué

A l’occasion de la Journée mondiale de l’HTP, le laboratoire MSD lance une campagne de sensibilisation. Elle s’appuie sur le Festival de Cannes, événement phare qui se déroule également en mai, en interpellant sur le thème de la montée des marches. Celle-ci peut symboliser le rêve d’une vie ou au contraire s’apparenter à un cauchemar pour les patients souffrant d’HTP. « Être essoufflé au moindre effort, ce n’est pas faire du cinéma, c’est peut-être le premier symptôme de l’hypertension pulmonaire. » Cette campagne co-construite avec l’association HTaPFrance sera présente dans les médias de presse écrite, sur les réseaux sociaux ainsi que dans les centres hospitaliers.

Liens utiles :

Filière de santé des maladies respiratoires rares : https://respifil.fr/

HTaPFrance : http://www.htapfrance.com

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  Source : Interview Pr Marc Humbert

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  Ecrit par : Emmanuel Ducreuzet – Edité par : Vincent Roche