La maladie à corps de Lewy, qu’est-ce que c’est ?

La maladie d’Alzheimer n’est pas la seule pathologie de type neurodégénératif, qui se manifeste par une altération de la mémoire passé 50 ans. Moins connue mais tout aussi handicapante, la maladie à corps de Lewy – aussi appelée « démence à corps de Lewy » - évolue inexorablement car on ne dispose toujours d’aucun traitement à ce jour.

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« Découverte dans les années 1960 puis décrite avec précision au milieu des années 90, la maladie à corps de Lewy (MCL) est une maladie neurodégénérative complexe », décrit l’association France Alzheimer. Baptisée ainsi en l’honneur du Dr Friederich Heinrich Lewy qui a été le premier à décrire ces structures, elle a pour conséquence, à l’image de la maladie d’Alzheimer, d’altérer la mémoire et les facultés intellectuelles. En fait, elle est caractérisée par des dépôts anormaux d’une protéine, l’alpha-synucléine, et affecte les zones du cerveau responsables de la réflexion et du mouvement.

En France, près de 250 000 personnes seraient concernées mais seulement 67 % auraient été en réalité diagnostiquées. Car beaucoup moins connue, et présentant des symptômes proches d’autres maladies dégénératives, la maladie à corps de Lewy est difficile à repérer.

Comment la distinguer de la maladie d’Alzheimer ?

Outre les troubles cognitifs, plusieurs manifestations cliniques permettent de diagnostiquer la maladie. En effet, « contrairement à la maladie d’Alzheimer, les troubles cognitifs s’accompagnent ici de problèmes moteurs ». Plus légers que dans la maladie de Parkinson, ils se manifestent souvent par une certaine raideur, un ralentissement moteur ou des chutes.

Autre symptôme spécifique : des modifications cardiaques. Ainsi « la tension est souvent l’objet de problèmes puisqu’elle peut varier de 15 à 10 », note la Fondation Vaincre Alzheimer. Les patients perdent souvent connaissance pour cette raison. « La scintigraphie cardiaque aide le médecin à distinguer la maladie à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer », ajoute-t-elle.

Restent les hallucinations qui constituent un signe spécifique de la maladie à corps de Lewy. Le malade a toutefois conscience que ce qu’il voit ou entend n’est pas réel. S’ajoutent des symptômes dépressifs et des troubles de l’humeur.

Quels traitements ?

Il n’existe pas de traitement curatif. La prise en charge est uniquement symptomatique et destinée à ralentir la progression de la maladie. Des médicaments permettent de freiner la manifestation des symptômes cognitifs, comme les inhibiteurs de la cholinestérase. Les traitements utilisés pour la maladie de Parkinson, comme la levodopa, améliorent notamment la marche. Et la clozapine à petite dose réduit les hallucinations. Les traitements par inhibiteurs de recapture de la sérotonine peuvent être indiqués en cas de dépression.

A noter : La maladie à corps de Lewy débute généralement après l’âge de 50 ans.

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  Source : France Alzheimer – Fondation Vaincre Alzheimer

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  Ecrit par : Dominique Salomon - Edité par : Vincent Roche