Le synovialosarcome : une tumeur rare et difficile à diagnostiquer

Il représente moins de 10 % des sarcomes des tissus mous. Le synovialosarcome est un cancer qui touche le plus souvent les jeunes hommes et dont le traitement est avant tout chirurgical. Explications.

©Roman Zaiets / Shutterstock.com

Le journaliste sportif Matthieu Lartot a annoncé son retrait de l’antenne de France Télévisions. Il a expliqué sur son compte Instagram qu’il devait se faire soigner, pour la deuxième fois, d’un cancer au niveau du genou. « 26 ans après, l’histoire bégaie malheureusement. Il y avait 5% de chance que ça arrive et c’est arrivé », a-t-il écrit sur le réseau social.

Matthieu Lartot, 43 ans, devra être amputé de la jambe droite. « Certaines cellules que l’on avait irradiées n’ont pas disparu et un sarcome trois fois plus gros que le premier est apparu », a-t-il précisé auprès de nos confrères du Midi-Olympique.

 

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Le journaliste souffre d’un synovialosarcome, « une tumeur rare et agressive des tissus mous », explique Orpha.net. Malgré son nom, la tumeur ne prend pas naissance dans le tissu synovial mais serait probablement liée aux cellules souches mésenchymateuses. Selon Orpha.net, le synovialosarcome représente entre 7 et 8 % des sarcomes malins. Il concerne souvent le jeune adulte, de 15 à 45 ans, de sexe masculin généralement.

Une tumeur à proximité des grosses articulations 

Cette tumeur de haut grade, classification due notamment à un risque de propagation élevée, peut se développer dans n’importe quelle partie molle du corps. On la retrouve toutefois le plus souvent au niveau des membres inférieurs, à proximité des grosses articulations.

« La tumeur se manifeste en tant que masse d’évolution lente, située en profondeur et indolore », poursuit Orpha.net. C’est pourquoi le diagnostic du cancer est parfois tardif. La tumeur grandit et finit par causer des douleurs aux patients, en fonction de la zone où elle est située.

Des examens d’imagerie médicale sont indispensables afin de déterminer sa taille et sa position précise. Une biopsie et un examen des tissus de la tumeur sont aussi nécessaires. Le synovialosarcome se caractérise en outre par une translocation des chromosomes X et 18 qui entraîne la fusion de gênes présents sur ces chromosomes. Cette spécificité peut aider à confirmer le diagnostic.

Un fort potentiel métastatique

Le traitement chirurgical consiste à retirer la tumeur. Quand cette dernière se situe en profondeur, l’amputation s’avère nécessaire. Une chimiothérapie ou radiothérapie peuvent être administrées en amont afin de réduire la tumeur et la rendre plus accessible lors de la résection. La chirurgie est généralement suivie d’une radiothérapie afin de traiter les résidus tumoraux microscopiques.

La survenue de métastases, le plus souvent pulmonaires, est fréquente dans cette maladie. Ainsi, dans 20 % des cas, des métastases sont découvertes dans les poumons au moment du diagnostic, précise une étude du Journal médical panafricain en 2014.

Ce fort potentiel métastatique couplé au risque de récidive rend difficile le pronostic de ce cancer. Celui-ci dépendra aussi de la taille de la tumeur et de la présence d’éventuels résidus tumoraux malgré les traitements.

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  Source : Orpha.net

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  Ecrit par : Dorothée Duchemin – Edité par : Emmanuel Ducreuzet