Opérer in utero, le défi du XXIe siècle

Dès la conception, certains enfants souffrent de malformations ou de pathologies mettant leur vie en danger. Depuis bientôt quarante ans, les médecins n’hésitent plus à venvisager des interventions chirurgicales sur le fœtus. Un chemin sinueux, une histoire passionnante que nous conte le Pr Yves Ville, chef du service de gynécologie/obstétrique de l’hôpital Necker à Paris et membre de l’Académie nationale de médecine. Il nous en parle avec vécu, car lui-même a été l’un des pionniers de cette nouvelle forme de chirurgie.

« Tout a commencé au début des années 60 », nous explique-t-il. Pour William Liley, un médecin néo-zélandais, il s’agissait seulement d’avoir un accès thérapeutique au fœtus. « Sans contrôle échographique, et donc visuel, on ne pouvait envisager d’aller plus loin », explique-t-il. A l’époque donc, Liley avait réussi une transfusion in utero pour traiter une forme d’anémie du fœtus. Le cordon étant hors d’atteinte par manque de visibilité, ces transfusions étaient menées dans l’espace péritonéal. « Concrètement, le praticien plantait une aiguille dans le ventre de la femme enceinte », précise Yves Ville. C’était le tout premier pas dans le domaine de la chirurgie fœtale.

Il fallut ensuite presque 20 ans pour observer une évolution sensible dans ce domaine. Au début des années 80, Fernand Daffos, un médecin français, s’est associé à l’échographiste Martine Capella-Pavlovsky pour réaliser la première transfusion à travers le cordon ombilical, sous contrôle échographique. Cette technique d’imagerie médicale, pourtant découverte en 1958, avait mis de nombreuses années avant de se répandre.

Les pathologies du fœtus

L’audace imprimée par cette première transfusion sous contrôle échographique, a en quelque sorte « dégelé » les médecins. Ils ont commencé à se préoccuper des épanchements. Notamment les épanchements d’eau ou de lymphe comprimant les poumons, gênant la circulation cardiaque et empêchant le développement du cœur. Le Pr Charles Rodeck, de l’Université de Londres, a notamment posé de petits tuyaux reliant la cavité envahie de liquide au liquide amniotique, où celui-ci pouvait s’écouler. Ainsi, l’eau ou la lymphe se vidant au fur et à mesure, les organes auparavant comprimés pouvaient se développer normalement. « C’est l’échographie qui a permis d’élargir l’offre de soin du fœtus. Grâce à elle, on dépiste plus de pathologies, et de plus en plus tôt. Avant, c’était à la baguette de sourcier ! », raconte Yves Ville.

Par la suite, les pédiatres ont envisagé de traiter avant l’accouchement, un certain nombre de pathologies bien connues. Car s’ils ne savaient pas les prévenir, les médecins n’en connaissaient que trop bien les conséquences. C’était le cas de la hernie diaphragmatique. Elle se caractérise par un trou dans le diaphragme, ce muscle qui sépare l’abdomen du thorax. Les organes normalement situés dans l’abdomen remontent alors dans le thorax, où ils compriment les poumons. « Refermer le trou est facile lorsque l’enfant est né. Malheureusement, les pédiatres ont observé que c’était trop tard, car les dégâts étaient alors irréversibles ».

C’est Mickaël Harrison, chirurgien à San Francisco, qui a le premier eu l’idée d’ouvrir le ventre, puis l’utérus, et de sortir le fœtus pour refermer le trou avant… de tout remettre en place. Les études menées sur le mouton ont été un succès. « Mais lorsque les médecins sont passés aux essais sur la femme, ils ont observé un grand nombre de fausses-couches et de prématurés. Après 15 ans de lutte, il a déclaré de façon très émouvante, que cette méthode ne marcherait jamais chez la femme », raconte-t-il.

Utiliser une pathologie pour en soigner une autre

Mais l’histoire de la chirurgie fœtale ne s’arrête pas là. Certains échecs au contraire, ont permis d’avancer sur d’autres voies. Le syndrome transfuseur/transfusé concerne uniquement les jumeaux monozygotes, ceux qui partagent un même placenta et que l’on appelle aussi des « vrais » jumeaux. Leurs cordons ombilicaux sont liés, et se comportent comme des vases communicants. Ce qui provoque un déséquilibre au niveau vasculaire. « Pour ne pas ouvrir l’utérus, j’ai commencé à opérer sous cœlioscopie au début des années 1990. Le pronostic s’est largement amélioré. De 10% de survivants, nous en avons aujourd’hui 80% », annonce Yves Ville, fier de cette réussite. La miniaturisation des instruments a donc permis des succès impossibles dans le passé.

L’autre avancée en matière de chirurgie fœtale, est venue de l’idée d’utiliser une malformation pour en guérir une autre. Ainsi pour soigner la hernie diaphragmatique sans ouvrir, des chercheurs canadiens ont imaginé boucher momentanément la trachée du fœtus pour contrebalancer l’effet de la hernie. Il s’agissait de reproduire les conséquences du chaos, une déformation rare caractérisée par une obstruction de la trachée. Une malformation qui conduit naturellement au gonflement des poumons du fœtus. Les conséquences de la hernie diaphragmatique sur le développement des poumons et du cœur, étaient ainsi contenues. Ne restait plus qu’à fermer le trou dans le diaphragme, une fois l’enfant né.

De la décision d’opérer un fœtus

Intervenir sur le fœtus, ce n’est jamais une décision anodine. Pour encadrer l’évolution des techniques, l’International fœtal medicine and surgery society (IFMSS) a défini, au début des années 1980, quatre critères qu’une pathologie devait remplir pour autoriser une opération in utero :

– Non soignée, la maladie tue ou provoque un handicap grave ;
– L’histoire de l’affection doit être connue ;
– Le meilleur traitement après la naissance est incapable d’améliorer le pronostic ;
– Enfin tout traitement doit être évalué, comparé à un placebo et au traitement post-natal existant.

Aujourd’hui, seul le syndrome transfuseur/transfusé remplit tous ces critères. Très récemment cependant, un pas supplémentaire a été franchi. Dans le cas du spina bifida, des interventions in utero ont été pratiquées. Pourtant, cette malformation n’est pas mortelle. Par ailleurs, l’opération qui consiste à protéger artificiellement la moelle épinière du liquide amniotique, ne procure qu’un léger avantage moteur à l’enfant. « Il s’agit donc d’une brèche dans les critères établis par l’IFMSS », souligne Yves Ville.

Quel avenir pour la chirurgie fœtale ?

Dans un futur proche, la pratique de la chirurgie fœtale sera de moins en moins invasive. Notamment grâce à l’évolution de la robotique et à la miniaturisation des instruments. Mais surtout, l’avenir repose sur les cellules souches et la thérapie génique. « Nous espérons parvenir à reconstituer des tissus endommagés », nous explique notre interlocuteur, plein d’espoir pour l’avenir.

Plus encore que n’importe quelle intervention chirurgicale, une opération sur un fœtus soulève de nombreuses questions éthiques. « Ces questions, nous nous les posons constamment. Devons-nous intervenir ? Pouvons-nous accéder à une demande d’interruption médicale de grossesse (IMG) ? Rendons-nous réellement service à la mère et à l’enfant en opérant ? ». Et, malgré toutes les avancées médicales, ces questions ne cesseront jamais de se poser à ces chirurgiens du fœtus.

• 

  Source : Interview du Pr Yves Ville, chef du service de Gynécologie/obstétrique de l’Hôpital Necker, Paris et membre de l’Académie nationale de médecine 19 juin 2012