











Accueil » Médecine » Maladies rares » Progéria : pourquoi le cerveau lui, ne vieillit pas en accéléré…
La progéria est une maladie génétique très rare : une centaine de cas sont rapportés dans le monde. Elle induit un vieillissement prématuré des jeunes patients. Son évolution est fulgurante : les scientifiques estiment que chaque année, les enfants concernés vieillissent de plus de 10 ans avant de décéder généralement entre 13 et 16 ans.
Peaux, vaisseaux sanguins, cœur, os, muscles… la plupart des tissus sont touchés par ce vieillissement accéléré. Un phénomène qui tranche avec le fait que les malades conservent – étonnamment – l’ensemble de leurs capacités cognitives.
L’effet protecteur de miR-9
Pour mieux comprendre ce phénomène, Xavier Nissan et son équipe de l’Institut des cellules souches pour le traitement et l’étude des maladies monogéniques (ISTEM- UEVE U861/Inserm/ AFM – Evry) ont travaillé sur des cellules souches pluripotentes induites (IPS). Lesquelles ont été obtenues à partir d’échantillons de peau de malades.
Les chercheurs ont « reprogrammés » ces IPS en plusieurs types cellulaires : peau, os, muscles et cerveau. Ils ont ainsi observé que toutes ces cellules exprimaient la protéine responsable du syndrome de Hutchinson-Gilford (la lamine A). A l’exception d’une catégorie qui en était dépourvue : celles du cerveau.
Dans une deuxième phase de l’étude les scientifiques ont identifié le protecteur de ces cellules neuronales. Il s’agit d’un « petit ARN », appelé miR-9. Comme l’explique Xavier Nissan, « plusieurs informations nous ont laissé penser que miR-9 était un suspect idéal. Il est l’un des microARNs les plus abondants dans les neurones. Et il présente la particularité de n’être présent à cette concentration dans aucune autre cellule de l’organisme ». Prochaine étape : « trouver un moyen pour utiliser et imiter miR-9 à des fins thérapeutiques“. Plusieurs travaux sont d’ailleurs en cours.
Légende illustration : Neurones dérivés de cellules souches induites à la pluripotence à partir de prélèvements réalisés chez des patients atteints de progeria. L’ADN est marqué en bleu, les neurones en vert. Le marquage de la lamine A devrait être en rouge, mais il est totalement absent dans cette population cellulaire. Copyright: Xavier Nissan, I-Stem.
Source : AFM Théléthon/INSERM, 21 juin 2012 – Cell Reports, 21 juin 2012
Recevez chaque jour par e-mail les dernières actualités santé.
Ce site utilise des cookies afin que nous puissions vous offrir la meilleure expérience utilisateur possible. Les informations sur les cookies sont stockées dans votre navigateur et remplissent des fonctions telles que vous reconnaître lorsque vous revenez sur notre site Web et aider notre équipe à comprendre quelles sections du site Web vous trouvez les plus intéressantes et utiles.
Plus d'informations sur notre politique de cookies sur nos CGU.
Ce site utilise Google Analytics pour collecter des informations anonymes telles que le nombre de visiteurs sur le site et les pages les plus populaires.
Si vous désactivez ce cookie, nous ne pourrons pas enregistrer vos préférences. Cela signifie que chaque fois que vous visitez ce site, vous devrez activer ou désactiver à nouveau les cookies.