Qu’est-ce qu’un cancer rare ?

La comédienne Émilie Dequenne a récemment annoncé sur Instagram qu’elle luttait contre un « cancer rare », révélant avoir subi « une lourde opération ». Sans pour autant en révéler la nature. L’occasion tout de même de s’interroger : c’est quoi un cancer rare ?

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Un cancer est dit « rare » lorsque son incidence est de moins de 6 cas pour 100 000 habitants par an. Mais ce n’est pas tout. La rareté peut aussi être le fait d’une localisation bien particulière (la cornée, par exemple), d’un terrain bien spécifique (lors d’une grossesse…) ou d’une grande complexité (sarcomes des tissus mous, etc.) qui nécessitent une prise en charge très spécialisée.

« Ces cancers posent des problèmes spécifiques en matière de diagnostic et de prise en charge (traitement mal connu de tous, nouveaux traitements testés dans le cadre d’essais cliniques conduits dans quelques centres spécialisés) », explique ainsi l’Institut national du Cancer (INCa).

1 cancer sur 4

Pour autant, ce n’est pas parce qu’ils sont rares qu’ils ne sont pas nombreux. Au total, 186 cancers identifiés sont classés comme « rares »,représentant ainsi 22 % de l’ensemble des cancers. Soit environ 70 000 cas chaque année en France.

« Le point commun des cancers rares est malheureusement souvent des retards de diagnostic du fait de leur rareté et de leurs spécificités mais également de difficultés de traitement qui requiert souvent l’inclusion dans un essai clinique », précise le Centre de lutte contre le cancer Léon Bérard de Lyon. « Il s’agit donc souvent des cancers les plus difficiles à soigner. »

Des cancers héréditaires ?

« Des anomalies génétiques prédisposent à certains cancers rares », indique l’INCa. C’est pourquoi des consultations d’oncogénétique ont été mises en place en France. « Elles proposent des tests biologiques aux personnes supposées à haut risque de cancer, lorsqu’il existe une histoire personnelle et/ou familiale évoquant une prédisposition génétique. »

A noter : Afin d’améliorer le diagnostic et la prise en charge des cancers rares, l’Institut national du cancer a labellisé des réseaux de référence. 15 réseaux nationaux ont été labellisés en 2019.

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  Source : Centre Léon Bérard, Institut national du Cancer

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  Ecrit par : Vincent Roche – Edité par : Dorothée Duchemin