Respirer, c’est vital : agissons contre la fibrose pulmonaire
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La fibrose pulmonaire provoque une cicatrisation anormale des tissus pulmonaires sains, notamment autour des alvéoles et des vaisseaux sanguins. Peu à peu, ces tissus s’épaississent et se durcissent, rendant les poumons moins souples et pouvant provoquer d’importantes difficultés respiratoires (insuffisance respiratoire grave).
A noter que cette maladie survient principalement après 60 ans. Les fibroses pulmonaires sont regroupées dans un large éventail de maladies, connues sous le nom de pneumopathies interstitielles diffuses (PID) fibrosantes. Elles touchent environ 100 personnes sur 100 000 en France. Leurs causes sont multiples : elles peuvent être liées à des maladies auto-immunes comme la sclérodermie systémique ou la polyarthrite rhumatoïde, au tabagisme, à des facteurs environnementaux, ou encore à des prédispositions génétiques. Mais dans de nombreux cas, aucune cause précise n’est identifiée : on parle alors de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), la forme la plus fréquente et l’une des plus sévères. En France, on estime qu’environ 5 500 personnes vivent aujourd’hui avec une FPI.
La maladie évolue souvent en silence. Ses premiers signes passent facilement inaperçus, mais s’installent progressivement et s’aggravent avec le temps. Le plus fréquent ? Un essoufflement inhabituel, d’abord à l’effort (monter des escaliers, marcher rapidement), puis même au repos. À cela peuvent s’ajouter une toux sèche persistante, une fatigue importante, une perte d’appétit ou de poids. D’autres symptômes peuvent également apparaître : douleurs thoraciques, coloration bleutée des lèvres ou des doigts, gonflement des chevilles… Autant de signaux d’alerte à ne pas ignorer. Face à ces symptômes, il est essentiel de consulter rapidement un professionnel de santé.
Trois questions à un expert : Pr Vincent Cottin, coordonnateur du Centre National de Référence des maladies pulmonaires rares (Hôpital Louis Pradel, Lyon), et de la filière de soins maladies rares RespiFil, pneumologue, professeur de pneumologie à l’Université Lyon 1.
Comment expliquer que la fibrose pulmonaire soit si difficile à diagnostiquer ?
« Malheureusement, le diagnostic est souvent tardif : il faut en moyenne un à deux ans. Ce retard s’explique par la complexité de la maladie, il n’y a pas une fibrose mais des fibroses avec une classification complexe. Le diagnostic nécessite plusieurs expertises : clinique, radiologique et pathologique. De plus, les symptômes sont peu spécifiques : toux persistante, essoufflement… Ils sont souvent attribués au vieillissement, à une prise de poids, au tabac ou à un manque d’exercice. Les patients peuvent tarder à consulter un professionnel de santé. »
Quelles sont les conséquences d’un diagnostic tardif sur la prise en charge ?
« La prise en charge dépend entièrement du diagnostic. Plus celui-ci est posé tard, plus l’instauration du traitement est retardée, ce qui en réduit l’efficacité à long terme. Il est donc crucial de le débuter le plus tôt possible pour en tirer un maximum de bénéfices. Par ailleurs, il est aussi essentiel d’accompagner le patient pour qu’il comprenne bien l’intérêt du traitement. »
Comment pourrait-on améliorer la rapidité du diagnostic et de la prise en charge ?
« Il faut agir à tous les niveaux :
Dans les centres spécialisés, chaque patient bénéficie d’une évaluation concertée en réunion multidisciplinaire avec des pneumologues, radiologues et anatomopathologistes. Cette approche collaborative permet souvent de poser un diagnostic précis sans recourir à des examens invasifs, comme la fibroscopie ou la biopsie, qui ne sont nécessaires que dans certains cas bien ciblés. Plus le diagnostic est posé tôt, plus les options de traitement sont efficaces, avec de nouvelles perspectives grâce aux avancées thérapeutiques. C’est vraiment une course contre la montre. »
Acteur historique dans les maladies respiratoires depuis plus d’un siècle, Boehringer Ingelheim s’engage depuis 10 ans dans le domaine des fibroses pulmonaires. Le laboratoire développe et soutient des initiatives concrètes pour répondre aux besoins des patients. Quelques exemples :
Source : Encyclopédie Orphanet Grand Public. 2014. La fibrose pulmonaire idiopathique. Disponible sur : Fiche de vulgarisation : La maladie en questions (orpha.net) (consulté le 24/06/2025) - Cottin V, et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique — Actualisation 2021. Version courte. Rev Mal Respir. 2021.
Ecrit par : Emmanuel Ducreuzet – Edité par : Vincent Roche
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