Tout comprendre sur l’hypertension artérielle pulmonaire

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Maladie rare, et potentiellement grave, l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) reste peu connue du grand public mais aussi des professionnels de santé qui n’exercent pas dans un centre d’expertise labellisé. Un nouveau site internet et un film documentaire lèvent le voile sur cette affection.

« L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare caractérisée par une augmentation des résistances et de la pression dans les vaisseaux pulmonaires », explique le Pr Olivier Sitbon, du Centre de Référence de l’Hypertension Pulmonaire de l’hôpital Bicêtre (AP-HP). « Le diamètre des petites artères pulmonaires devient de plus en plus petit du fait de la prolifération des cellules qui constituent leur paroi, ce qui a pour conséquence d’augmenter la pression dans les gros vaisseaux et donc le travail du ventricule droit du cœur ». A terme, l’HTAP provoque une insuffisance cardiaque droite. On estime à environ 4 000 personnes souffrant de cette maladie en France.

Les causes ou facteurs de risque d’HTAP sont multiples. « Il existe des HTAP liées à des mutations de certains gènes, d’autres induites par des médicaments, notamment les anorexigènes. Et puis certaines maladies comme la sclérodermie systémique, l’hypertension portale, les cardiopathies congénitales, ou l’infection par le VIH peuvent en être à l’origine. Sans oublier les HTAP idiopathiques, autrement dit sans cause connue, qui restent les plus fréquentes. »

Un nouveau site sur l’HTAP 

Comment reconnaître une HTAP ?

La dyspnée (essoufflement) à l’effort constitue le symptôme principal de la maladie. « L’essoufflement est un symptôme très banal et trop souvent négligé. C’est pour cela que le diagnostic est souvent tardif », explique le Pr Sitbon. Par ailleurs d’autres symptômes comme des douleurs thoraciques et des malaises à l’effort sont souvent plus tardifs et peuvent témoigner d’une maladie déjà sévère. « Devant un essoufflement inexpliqué, il est impératif que le médecin puisse entreprendre une démarche diagnostique systématique et nous référer le patient en cas de suspicion d’hypertension pulmonaire ».

En effet à l’hôpital Bicêtre se trouve le centre national de référence des hypertensions pulmonaires (non seulement pour l’HTAP, mais aussi les autres formes d’hypertension pulmonaire). « En France, nous avons la chance de disposer d’un réseau très bien organisé avec notre centre de référence et 23 centres de compétences répartis sur le territoire, en métropole, à la Réunion et aux Antilles », précise le Pr Sitbon. « Ce réseau fonctionne très bien avec un registre commun et des collaborations entre les centres. Le diagnostic est habituellement posé dans l’un de ces centres où les médecins proposent un traitement en fonction de la sévérité, puis suivent les patients qui viennent en général dans ces centres deux à trois fois par an. »

Du côté des traitements d’ailleurs, la prise en charge s’est considérablement améliorée au cours de ces 20 dernières années. « Dans les années 90, nous ne disposions que d’un seul traitement. Aujourd’hui nous en avons une dizaine pour traiter l’HTAP. Les résultats sont assez spectaculaires. En 2003, la survie à 3 ans des HTAP idiopathiques s’établissait à 58% contre 73% aujourd’hui. »

Pour mieux comprendre l’HTAP, le laboratoire Actelion a mis en ligne un site internet entièrement dédié à la maladie. Vous y trouverez de multiples informations et un film documentaire mettant en lumière la prise en charge de l’HTAP en France.

Pour plus d’information, rendez-vous vite sur www.etsicetaitunehtap.fr

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  Source : Interview du Pr Olivier Sitbon, 16 mai 2019

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  Ecrit par : Emmanuel Ducreuzet – Edité par : Dominique Salomon