5 questions sur les jumeaux siamois

Les enfants siamois sont des jumeaux qui naissent reliés l’un à l’autre par une partie du corps. Si beaucoup de ces fœtus meurent in utero, certains vivent soudés l’un à l’autre. Parfois, ils peuvent être séparés lors d’une intervention chirurgicale souvent extrêmement complexe.

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On apprenait le 12 avril le décès de Lori et George Schappell, confirmés par le Guinness des records comme les plus vieux jumeaux siamois du monde. Ils avaient 62 ans et étaient reliés l’un à l’autre par le crâne.

https://twitter.com/GWR/status/1778730540272591118

Comment se forment les jumeaux siamois ? 

Les jumeaux siamois proviennent au départ d’une grossesse gémellaire monozygote, monochoriale et monoamniotique. Il s’agit donc de la fécondation d’un ovule par un seul spermatozoïde. Les jumeaux partagent en outre le même placenta et la même poche des eaux.

Les jumeaux siamois sont issus d’une malformation lors de la grossesse : une division tardive et incomplète de l’œuf, le bouton embryonnaire. Les deux fœtus restent donc unis et peuvent partager tout ou partie d’un organe, d’un segment du corps. Ainsi, les enfants siamois naissent soudés l’un à l’autre par une partie du corps.

Quels sont les types de jumeaux siamois ?

87 % des jumeaux siamois sont reliés « face avant », on parle de jonction ventrale. Ils sont :

• céphalopages : fusion du sommet du crâne à l’ombilic (souvent morts in utero) ;
• thoracopages : fusion au niveau du thorax avec le foie en commun. Parfois, les jumeaux partagent également un péricarde et un cœur commun ;
• omphalopages : fusion de la partie inférieure du thorax à l’ombilic ;
• xiphopages : reliés par l’apophyse xyphoïde (au niveau inférieur du sternum).

13 % des jumeaux siamois présentent une jonction « arrière », dite dorsale. On parle alors de jumeaux :

• craniopages : fusion au niveau de la voûte crânienne sans inclure la face. Les jumeaux peuvent être reliés à différents niveaux, frontal, temporal ou pariétal. Lori et George Schappell, qui partageaient 30 % de leur cerveau -les lobes frontaux et pariétaux – étaient des jumeaux craniopages ;
• rachipiages : fusion par le milieu de la colonne vertébrale ;
• pygopages : fusion au niveau du sacrum, du coccyx et du périnée, avec, dans la majorité des cas, le rectum, l’anus et la vessie communs.

A quelle fréquence surviennent les naissances de nouveau-nés siamois ?

La prévalence des jumeaux conjoints est de 1/50 000 à 200 000 naissances. 70 % de ces naissances concernent des filles.

Ce type de naissance est aujourd’hui rarissime dans les pays où l’échographie prénatale est la norme. On peut en effet détecter cette malformation dès la 12^e semaine de grossesse.  « Le pronostic dépend du siège, de la nature, de l’extension des organes communs ainsi que de l’association à d’autres malformations », note The Pan African Medical Journal. Toujours selon la revue médicale, environ 40 à 60 % des cas sont morts nés et 35 % ne survivent pas après le premier jour.

Quand l’opération est-elle possible ?

Plusieurs options sont possibles. L’état de santé des enfants, la partie du corps par laquelle ils sont reliés et les organes qu’ils ont en commun constituent les principaux critères de décision. Très souvent, les bébés ne peuvent pas être séparés et ne sont pas viables. Ils reçoivent alors des soins palliatifs.

Les bébés peuvent être viables mais impossibles à séparer car l’opération serait trop périlleuse ou parce que les organes en commun sont vitaux.

« Les conditions les plus favorables à une séparation sont réunies lorsque les enfants ne partagent pas d’organes vitaux et sont ainsi suffisamment stables après la naissance pour que l’opération puisse être repoussée de quelques mois », notent les Editions médicales suisses sur le site Swiss medical forum. Des jumeaux, avec fusion au niveau de la partie inférieure de l’abdomen par exemple, peuvent plus facilement être séparés.

La réussite de ces opérations, extrêmement complexes, est quoi qu’il en soit toujours une prouesse. En France, deux petites Camerounaises ont été séparées en 2019. Elles étaient reliées par le foie et la base du thorax.

https://twitter.com/CHUdeLyon/status/1194665669117325313

Plus spectaculaire encore, la séparation au Brésil en 2022 de petits garçons reliés par le crâne et qui partageaient ensemble des vaisseaux sanguins viraux. Neuf opérations auront été nécessaires ; dont la dernière de 23 heures, pour les séparer avec succès.

Pourquoi parle-t-on de jumeaux siamois ?

Le terme de siamois a été puisé dans l’histoire vraie de Chang et Eng Bunker, deux jumeaux reliés entre eux nés dans le Siam au 19^e siècle. Ils partirent s’exhiber aux Etats-Unis puis en Europe où leur a été donné le nom des frères siamois.

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  Source : Université de Louvain – The Pan Africain Medical Journal – le Dictionnaire médical de l’Académie de Médecine – le site du Guinness World Records

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  Ecrit par : Dorothée Duchemin – Edité par Emmanuel Ducreuzet