Décès de Guillaume Bats : qu’est-ce que la maladie « des os de verre » dont souffrait l’humoriste ?

L’humoriste Guillaume Bats est décédé à 36 ans. Il souffrait d’ostéogenèse imparfaite, également appelée la maladie « des os de verre », une maladie génétique rare et héréditaire.

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On apprenait vendredi 2 juin le décès jeudi de l’humoriste Guillaume Bats, à 36 ans. Pour l’heure, on ne connaît pas les causes de sa mort. On sait qu’il souffrait de la  « maladie  des os de verre », dont il avait choisi de rire dans ses sketchs. Sur scène, au festival de Montreux, il expliquait être né avec 27 fractures : « Ce qui fait de moi, mesdames et messieurs, le champion national français de fractures post-natales ».

La maladie « des os de verre », ou ostéogenèse imparfaite ou maladie de Lobstein, est une maladie génétique héréditaire. Caractérisée par une fragilité et une faible masse osseuse, elle est à l’origine de fractures à répétition chez le patient. Il s’agit d’une maladie rare, avec une prévalence estimée de 1 sur 10 000 à 20 000 personnes, qui touche autant les hommes que les femmes.

Des anomalies chromosomiques

L’ostéogenèse imparfaite est due, dans la grande majorité des cas, à une anomalie sur le chromosome 7 ou le chromosome 17. Ces deux chromosomes sont en effet responsables du collagène, cette protéine qui entre dans la constitution du tissu du soutien de l’organisme. Le diagnostic, s’il pas posé à la naissance, est posé le plus souvent au moment où le jeune enfant commence à marcher. Il repose alors sur un tableau clinique.

Quels sont les signes de la maladie ?

Le premier signe de la maladie, lié à la fragilité osseuse, correspond aux fractures à répétition. Elles surviennent à la suite de traumatismes souvent bénins. « Ces fractures intéressent les os plats (côtes, vertèbres) mais surtout le corps (diaphyse) des os longs, notamment des membres inférieurs », précise Orpha.net, le portail des maladies rares. Des déformations osseuses peuvent aussi apparaître spontanément ou après une fracture lors d’une consolidation dans une mauvais posture. Elle « peuvent atteindre les fémurs, les tibias, le bassin et le thorax, entraînant dans ce dernier cas une réduction de la capacité respiratoire », poursuit Orpha.net.

Les autres manifestations de la maladie sont :

• L’atteinte de la tunique externe de l’œil
• Une surdité fréquente à l’âge adulte
• Une hyperlaxité ligamentaire
• Une fragilité de la peau et capillaires
• Une atteinte dentaire
• Des anomalies cardio-vasculaires

Enfin la personne atteinte est souvent de petite taille à l’âge adulte.

Quelle évolution ?

La maladie des os de verre présente une grande variabilité clinique et les patients ne souffrent pas de toutes les manifestations citées plus haut. Afin de prendre en compte cette grande variabilité, des classifications ont été élaborées. La classification de Sillence est la plus fréquente et comprend quatre types.

L’espérance de vie varie en fonction de la sévérité de la maladie.  « Le type II représente les formes graves, non compatibles avec la vie », note Orpha.net. Les nourrissons décèdent le plus souvent d’une insuffisance respiratoire. Pour les autres types, s’il est difficile d’établir un pronostic, « l’évolution est toujours plus favorable lorsque le malade peut bénéficier d’une prise en charge précoce, continue et prolongée tout au long de la vie ».

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  Source : Orpha.net

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  Ecrit par : Dorothée Duchemin – Edité par Vincent Roche