











Un espoir pour les enfants qui souffrent d’une affection génétique rare et mortelle : la maladie de Krabbe. D’après des chercheurs américains, ces petits pourraient être sauvés grâce à une greffe de cellules de sang de cordon.
Leur travail pourrait donc bouleverser le pronostic de cette maladie dont l’issue est toujours fatale. Les auteurs soulignent que cette greffe doit être réalisée avant l’apparition des symptômes, et qu’elle préserve également leur développement cérébral.
La maladie de Krabbe, appelée aussi leucodystrophie à cellules globoïdes touche environ un enfant sur 500 000 naissances. “Les nourrissons atteints sont dépourvus d’une enzyme indispensable à la myélinisation normale du cerveau et du système nerveux périphérique” explique l’un des auteurs, le Dr Maria Luisa de l’Université de Chapell Hill en Caroline du Nord. “Ils deviennent irritables, perdent leurs capacités de développement, puis deviennent aveugles et sourds avant de mourir“. Le plus souvent entre l’âge de 6 mois -lorsque les symptômes apparaissent- et deux ans…
“Notre étude annonce enfin un traitement prometteur” poursuit-elle en insistant sur l’importance de diagnostiquer la maladie au plus tôt. Car pour être salvatrice, la greffe de cellules de sang de cordon doit être réalisée avant l’apparition des symptômes.
Source : New England Journal of Medecine, 18 mai 2005, Le Quotidien du Médecin n°7752
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