Le syndrome de la « personne raide » : de quoi souffre Céline Dion ?

Dans une vidéo publié ce jeudi sur les réseaux sociaux, la chanteuse Céline Dion a annoncé souffrir du syndrome de Stiff-person, aussi qualifié de « syndrome de la personne raide ». De quoi s’agit-il ?

© Tinseltown/shutterstock.com

Céline Dion a annoncé l’annulation d’une partie de ses concerts en raison de problèmes de santé. Elle a précisé qu’elle souffrait d’un trouble appelé « syndrome de la personne raide » – anciennement nommé « syndrome de l’homme raide ». Un terme moins approprié en ce qui concerne la chanteuse québécoise.

Ce trouble neurologique associe « une rigidité fluctuante du tronc et des membres, des spasmes musculaires douloureux, une phobie associée à la réalisation de certaines tâches, une tendance à sursauter de façon exagérée et des déformations ankylosantes, telles qu’une posture lombaire figée en hyperlordose », précise le manuel MSD. Cette pathologie très rare touche tous les groupes de muscles, y compris les cordes vocales.

Quelle en est la cause ?

Ce syndrome méconnu peut être auto-immun. Les maladies de ce type « résultent d’un dysfonctionnement du système immunitaire conduisant ce dernier à s’attaquer aux constituants normaux de l’organisme », explique l’Inserm. Dans ce cas « il survient souvent avec le diabète de type 1, ainsi que d’autres troubles auto-immuns, dont la thyroïdite, le vitiligo et l’anémie pernicieuse ».

Mais il peut aussi plus rarement avoir être associé au cancer, ou encore être tout à fait idiopathique, c’est-à-dire sans origine connue.

Quel est le traitement ?

Il consiste à administrer du diazépam (une benzodiazépine) ou, s’il est inefficace, le baclofène (un myorelaxant). Le traitement par corticoïdes est aussi régulièrement cité.

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  Source : Manuel MSD – Inserm - Orphanet

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  Ecrit par : Dominique Salomon - Edité par : Emmanuel Ducreuzet