Maladie de Huntington : les promesses d’une… huile !

Il n’existe actuellement aucun traitement contre la maladie de Huntington. ©Phovoir

Pour des chercheurs français, la maladie de Huntington serait liée à un « défaut énergétique » au niveau des cellules cérébrales. Et celui-ci pourrait être en partie combattu grâce à un triglycéride appelé triheptanoïne. Autrement dit, une huile à ingérer au cours des repas !

En France, 5 000 personnes sont frappées par la maladie de Huntington et 10 000 sont considérées à risque, c’est à dire qu’elles sont porteuses – sans manifester de signes cliniques – de la mutation génétique. Celle-ci concerne le gène codant pour la protéine Huntingtine. Elle entraîne une dégénérescence progressive des neurones impliqués dans le contrôle du mouvement. Les patients souffrent ainsi de troubles neurologiques, moteurs, cognitifs et psychiatriques importants. Une perte de poids est également constatée chez certains d’entre eux, à un stade précoce de la maladie malgré des apports alimentaires normaux voire augmentés.

Au cours de ses travaux, Fanny Mochel et son équipe de l’Unité INSERM 1127 (Institut du cerveau et de la Moelle épinière – Hôpital de la Pitié-Salpêtrière) a d’abord validé l’hypothèse selon laquelle la maladie serait liée à un « dysfonctionnement énergétique cérébral ». Et cela auprès de 9 patients et 13 volontaires sains, soumis à des stimuli visuels sous forme d’un damier clignotant. Les chercheurs ont quantifié – par résonnance magnétique nucléaire – plusieurs molécules. Ils ont alors observé un « rapport diminué » au niveau de la concentration de deux composés énergétiques riches en phosphore (Pi/PCr).

Bientôt un essai auprès de 100 patients

Pour rétablir un métabolisme cérébral « correct », les scientifiques ont testé auprès de 10 patients un traitement à base de triheptanoïne. Il s’agit en somme d’une huile à ingérer. « A la fin de l’essai, leur profil énergétique était généralisé », ont-ils observé.

La prochaine étape prendra la forme d’une étude en double aveugle réalisée auprès d’une centaine de patients, en France et aux Pays-Bas. Elle devrait démarrer ces prochaines semaines et durera un an. « La complexité de la maladie nous oblige à concevoir des approches thérapeutiques complémentaires de façon à cibler différentes facettes de la maladie : génétique, métabolique, inflammatoire, etc… », conclut Fanny Mochel. « Utilisées ensemble, ces approches auront probablement les meilleures chances de succès comme c’est le cas dans d’autres pathologies plus fréquentes ». Comme l’asthme ou l’épilepsie.

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  Source : Neurology, 7 janvier 2015

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  Ecrit par : David Picot – Edité par : Dominique Salomon