Mucoviscidose : vaincre la dénutrition

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La mucoviscidose est la maladie monogénique la plus fréquente. En France, durant les 25 dernières années,  elle a bénéficié d’une politique de santé particulièrement active. En 2002 par exemple a été décidé de généraliser le dépistage néonatal. Dans la dernière livraison du Bulletin épidémiologique hebdomadaire (BEH), les auteurs ont tenté d’évaluer les effets de telles décisions.

La  mucoviscidose se caractérise par des sécrétions visqueuses au niveau de plusieurs organes, principalement les poumons et le pancréas. Elle se développe dès la naissance, et évolue avec des épisodes d’aggravation. Sa prévalence est estimée, dans l’Union européenne, à 0,74 cas pour 10 000 habitants.

Dans la dernière parution du BEH, les auteurs se sont appuyés sur le Registre français de la mucoviscidose. Ils ont ainsi analysé la mortalité sur 4 périodes : 1992-1996, 1997-2001, 2002-2006 et 2007-2011.

Résultat, quelle que soit la période, les taux de mortalité augmentent jusqu’à l’âge de 20-24 ans. Pourtant, aux époques les plus récentes, ces taux sont moins élevés. Selon les rédacteurs, « à un âge donné, le risque de décès (précoce) a diminué pour les patients nés depuis 1997 ».

Ce recul résulte vraisemblablement de divers progrès thérapeutiques accomplis au fil du temps (en ce qui concerne notamment l’antibiothérapie, la kinésithérapie, la transplantation pulmonaire…) ainsi que la mise en place de centres de soins spécialisés.

Femmes et dénutris, deux groupes à risque

En revanche, si les taux de mortalité semblent marquer le pas, deux groupes apparaissent comme  davantage à risque. Il s’agit des femmes et des patients souffrant de dénutrition. Pour les premières, les mécanismes en jeu semblent complexes. L’acquisition précoce du germe Pseudomonas aeruginosa – l’une des bactéries responsables de la mucoviscidose – et les changements endocriniens lors de la puberté figurent parmi les facteurs évoqués.

Pour les seconds, le constat n’est malheureusement pas si étonnant. En fait, la qualité de la nutrition joue un rôle important dans la prise en charge de la mucoviscidose. La maladie augmente les besoins en énergie et en protéines de l’organisme (respiration plus rapide, toux, lutte contre les infections…). Problème, la maladie se caractérise par une perte d’appétit, des problèmes digestifs et une malabsorption des nutriments liée à l’insuffisance pancréatique.

Reste que pour les auteurs, ces observations sont « encourageantes. Elles renforcent l’idée qu’une prévention de la dénutrition sévère associée à une prise en charge multidisciplinaire et un suivi réalisé dès la naissance constituent des facteurs favorables. » Tout comme l’ont été avant eux la création des Centres de ressources et de compétences de la mucoviscidose (CRCM) et la généralisation du dépistage néonatal.

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  Source : BEH 38-39, 24 novembre 2015

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  Ecrit par : Vincent Roche – Edité par : Emmanuel Ducreuzet