Progéria : un antidiabétique contre le vieillissement accéléré

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La progéria, ou syndrome de Hutchinson-Gilford, est une maladie génétique rare qui provoque un vieillissement accéléré. Si les traitements sont à la peine, une équipe française vient de mettre en évidence l’effet de la metformine, un antidiabétique couramment utilisé.

La progéria affecte une naissance sur 4 à 8 millions. Elle est caractérisée par un vieillissement prématuré débutant dès la période néonatale. Ainsi donne-t-elle des allures de vieillards aux enfants touchés. L’espérance de vie des patients atteints de progéria est très limitée : 12-13 ans en moyenne.

La maladie est due à une mutation du gène LMNA qui conduit à la production d’une protéine toxique retrouvée également lors du vieillissement naturel : la progérine. « Aujourd’hui les médicaments à l’essai sur ces patients visent, soit à détruire la progérine, soit à en bloquer sa toxicité mais aucun d’entre eux n’a d’effet sur sa production. C’est ce que nous avons cherché à identifier dans cette étude » explique le Dr Xavier Nissan de l’Institut des Cellules Souches pour le Traitement et l’Etude des maladies Monogéniques (I-Stem) d’Evry.

De précédents travaux avaient déjà montré que la metformine pouvait réguler l’expression de centaines de gènes. Cette fois-ci, en utilisant la technique de reprogrammation pour renvoyer à l’état « souche » des cellules de patients, les chercheurs ont observé que l’antidiabétique est en mesure de diminuer l’expression de la progérine.

Ils ont en outre remarqué une amélioration des principales marques du vieillissement normal et accéléré : « in vitro, une des principales conséquences de la présence de progérine est la déformation des noyaux des cellules. Nos travaux montrent que la metformine ramène à la normale ce défaut caractéristique du vieillissement ».

« Ces résultats suggèrent une nouvelle approche thérapeutique, seule ou combinée à d’autres molécules, pour le traitement de la progéria, dont le bénéfice devra désormais être évalué sur des modèles animaux de ce syndrome » souligne le Pr Nicolas Levy, (Faculté de médecine de Marseille) co-signataire de l’étude.

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  Source : http://www.afm-telethon.fr/

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  Ecrit par : Vincent Roche – Edité par : Dominique Salomon