Qu’est-ce que la mucoviscidose ?

[27 novembre 2017 - 10h21] [mis à jour le 27 novembre 2017 à 10h23]

C’est la plus fréquente des maladies génétiques de l’enfance. La mucoviscidose touche principalement les voies respiratoires et le système digestif. En France, tous les 3 jours, un enfant naît atteint de la maladie.

Héréditaire, la mucoviscidose se caractérise par une sécrétion anormale et désordonnée des glandes productrices de mucus et de sérosités. Le pancréas est souvent concerné – on parle alors de fibrose kystique du pancréas ou de pancréatite fibrokystique – et les glandes situées dans les bronches figurent au second rang pour la fréquence de la maladie. Anormalement visqueux, le liquide des glandes productrices de mucus est trop riche en protéines, tandis que les glandes séreuses sécrètent des quantités anormales de chlore et de sodium.

L’analyse de la sueur – produite par des glandes séreuses – permet d’ailleurs de poser le diagnostic. Sa concentration en chlore peut doubler en cas de mucoviscidose. Il existe des formes variées de la maladie : infantiles et rapidement mortelles comme dans l’occlusion intestinale mortelle du nouveau-né (iléus méconial) ou au contraire d’évolution prolongée, avec toutes les formes intermédiaires. C’est une affection grave, très invalidante et qui nécessite des soins très lourds et attentifs.

Pour plus d’informations sur la maladie, consultez le site http://www.vaincrelamuco.org/.

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