Sa passion soudaine pour les bruits d’avion cachait une forme rare de démence

L’étude d’un cas clinique publiée dans Practical neurology décrit un symptôme surprenant. Le patient avait développé une très forte attirance pour les vrombissements des moteurs d’avions Spitfires qui volaient au-dessus de sa maison. Il serait atteint d’une forme rare et peu connue de démence fronto-temporale.

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L’University college london a publié en mars dans la revue Practical neurology le cas d’un homme de 68 ans atteint d’une forme rare de démence. Cet agriculteur à la retraite était suivi depuis six ans pour des changements progressifs du comportement. Il avait notamment développé une très forte attirance pour certains types de bruits, notamment les vrombissements des moteurs de Spitfires, ces avions de chasse utilisés par la Royal Air Force durant la Seconde Guerre mondiale. Ces appareils survolaient régulièrement sa maison depuis l’aérodrome à proximité de son domicile. « Il se précipitait dehors pour les écouter, restant figé, parfois jusqu’à pleurer de joie. Il éprouvait également du plaisir à l’écoute de certains moteurs de voiture, mais trouvait le chant des oiseaux irritant », écrivent les auteurs de l’étude. Toutefois, le patient ne manifestait aucun intérêt pour la mécanique ou l’aviation en général.

Cet intérêt démesuré pour les bruits de moteurs s’accompagnait d’une froideur inhabituelle envers sa famille et ses amis, d’une irritabilité accrue, d’une désinhibition sociale. Il n’avait pas reconnu certaines de ces connaissances au cours de l’année, avait perdu le sens de l’humour et développé une appétence pour le sucre. Il ne présentait pas de de trouble du langage, ni de la mémoire épisodique.

Qu’ont révélé les examens ?

L’évaluation neuropsychologique a révélé des troubles de la reconnaissance faciale et des émotions, ainsi qu’un dysfonctionnement exécutif. L’IRM a montré une atrophie du lobe temporal droit, aujourd’hui reconnue comme une forme de démence fronto-temporale. Cette démence affecte les régions du cerveau situées dans les lobes frontaux et temporaux, localisées derrière le front et les oreilles. Ces zones sont impliquées dans des fonctions telles que nos comportements sociaux, la motivation et la prise d’initiative, le contrôle des émotions et le langage.

Selon un article de Lucy Core, chercheuse à l’UCL et co-autrice de l’étude de cas publié dans la revue Practical neurology, dans The Conversation, il existe trois types de démence fronto-temporale : la variante comportementale (altérant la conduite et la personnalité), la variante non fluente (affectant la production de la parole) et la variante sémantique (altérant les connaissances et la compréhension du discours). Elle précise que l’homme avait été diagnostiqué de la variante comportementale de la démence fronto-temporale mais suggère qu’il présentait en réalité une quatrième variante.

Des obsessions inédites…

Selon la scientifique cette quatrième forme, appelée variante temporale droite et qui touche le lobe temporal droit doit encore être décrite et documentée. Cette variante présenterait des symptômes observés dans la variante comportementale mais aussi dans la variante sémantique. Pour rappel, le lobe temporal droit est impliqué dans la conceptualisation et l’interprétation des informations non verbales, tels que les codes sociaux et l’imagerie pratiquée chez ce patient a révélé la disparition de pans entiers de cette zone. Selon Lucy Core, l’émergence de obsessions inédites, passion irrépressible pour les bruits de moteurs d’avions anciens pour cet homme, pourrait constituer un marquer spécifique de la variante temporale droite de la démence fronto-temporale.

Souvent confondue avec des troubles psychiatriques ou la maladie d’Alzheimer, la variante temporale droite de la démence fronto-temporale souffre d’un manque de connaissance y compris chez les praticiens, regrette Lucy Core. « Au cours de nos travaux, j’ai eu le privilège de rencontrer C. P. et son épouse, et de recueillir le témoignage de leur parcours face à la maladie. Leur histoire souligne l’impérieuse nécessité de reconnaître la diversité des symptômes de démence afin de favoriser les diagnostics précoces et d’élaborer des protocoles de soins personnalisés », conclut Lucy Core dans son article.

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  Source : Practical neurology, The conversation

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  Ecrit par : Dorothée Duchemin – Edité par Emmanuel Ducreuzet