Syndrome des cheveux incoiffables, tout est dans les gènes

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Vous vous battez tous les matins avec la brosse pour mettre au pas cette mèche qui rebique ? Si vous croyez être atteint du syndrome des cheveux incoiffables, vous vous trompez ! Pourtant cette affection existe bel et bien et touche exclusivement les enfants. Heureusement, elle se résorbe spontanément. Un chercheur toulousain a déterminé le caractère génétique de cette pathologie bénigne.

Le syndrome des cheveux incoiffables est une maladie rare dont la prévalence est mal connue. Elle débute généralement pendant l’enfance entre 3 mois et 12 ans. « Secs et désordonnés, les cheveux des petits atteints deviennent progressivement blonds argentés ou couleur paille », précise l’INSERM. « Ils se dressent sur le cuir chevelu et poussent dans tous les sens. Il est alors impossible de les coiffer ou de les aplatir avec un peigne. » Heureusement, ce syndrome connaît une amélioration spontanée à la fin de l’enfance.

« En 1973, le syndrome rare des cheveux incoiffables ou « pili trianguli et canaliculi », a été décrit par un dermatologue toulousain », explique l’INSERM. « Plus de 40 ans plus tard, Michel Simon, directeur de recherche INSERM dans la ville rose, et ses collaborateurs, en ont identifié la cause génétique.

Un trio de gènes incriminés

« La maladie est due à des mutations récessives d’un trio de gènes qui concourent à la formation du cheveu », ont pu observer les scientifiques. « Le gène codant pour un de ses composants structuraux, la trichohyaline (TCHH), ou deux gènes à l’origine d’enzymes qui la prennent pour cible à tour de rôle : la peptidyl-arginine désiminase 3 (Pad3) et la transglutaminase 3 (TGase3). »

Par ailleurs, les chercheurs ont également montré, chez la souris, que l’inactivation du gène Pad3 altère la forme du pelage et des moustaches des animaux, comme cela avait déjà été rapporté concernant des souris dépourvues de TGase3.

« Ces résultats, en plus de décrire l’origine moléculaire de la maladie et de permettre un meilleur diagnostic, apportent de nouvelles connaissances sur le cheveu et les mécanismes de sa formation », conclut Michel Simon.

*Unité différenciation épidermique et autoimmunité rhumatoïde” (Inserm/CNRS/Université Toulouse III – Paul Sabatier)

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  Source : INSERM, 22 novembre 2016

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  Ecrit par : Dominique Salomon - Edité par : Vincent Roche