Syndrome de Gilles de la Tourette : quelle est cette maladie neurologique ?

Le film « Plus fort que moi », au cinéma mercredi 1er avril, retrace l’histoire de John Davidson, un Ecossais qui grandit dans les années 80 avec le syndrome de Gilles de la Tourette. Si ce syndrome est aujourd’hui mieux connu, ses manifestations restent souvent honteuses pour la personne qui en souffre et incomprises par autrui.

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« Plus fort que moi », au cinéma mercredi 1^er avril, raconte l’histoire vraie de John Davidson. Cet Ecossais souffre du syndrome de Gilles de la Tourette ; ses premiers tics sont apparus à l’âge de 12 ans, dans les années 80. John Davidson est connu outre-Manche pour être un porte-parole des personnes atteintes du syndrome de Gilles de la Tourette (SGT), plusieurs documentaires lui ont été consacrés.

La sortie en salles du film de Kirk Jones est l’occasion de braquer les projecteurs sur ce syndrome, décrit pour la première fois au XIXe siècle par le neurologue français Gilles de la Tourette. Il s’agit d’une maladie neurologique à composante génétique caractérisée par des manifestations involontaires, soudaines, brèves et intermittentes ; des mouvements (tics moteurs) ou des vocalisations (tics sonores).  Les tics apparaissent durant l’enfance, généralement avant 12 ans, et sont accompagnés dans 85 % des cas par un ou plusieurs troubles du comportement. Souvent, la fréquence et la sévérité des tics augmentent jusqu’à l’adolescence puis diminuent à l’âge adulte. Le SGT concernant 1 personne sur 2 000, 1 sur 200 si on prend en compte les formes mineures, transitoires ou chroniques.

Quels sont les symptômes ?

« Le syndrome Gilles de la Tourette est caractérisé par l’association de tics moteurs et vocaux sur une durée de plus d’un an chez un individu de moins de 18 ans selon les critères du DSM-5 (manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux américain, ndlr) », explique l’Institut du cerveau.

Les tics moteurs apparaissent le plus souvent en premier et touchent généralement le haut du corps. « Les tics moteurs simples se caractérisent par des mouvements soudains, rapides et sans signification : clignement des yeux, haussement d’épaules, crispation de la bouche, secousse de la tête », explique Orphanet. D’autres tics, plus complexes, « peuvent ressembler à des mouvements volontaires mais qui ne sont pas appropriés au contexte dans lequel ils sont réalisés : toucher, sentir, frapper, gestes obscènes (copropraxie) ou imitation des mouvements effectués par quelqu’un d’autre (échopraxie) ».

Les tics vocaux, le plus souvent simples, se manifestent sous forme de sons ou de cris (reniflement, grognement, raclement de gorge, cris, rires involontaires ou clappement avec la langue). Ils peuvent également être plus complexes, prenant la forme de syllabes ou de mots. La répétition d’insultes, appelée coprolalie – symptôme le plus connu aussi le plus souvent caricaturé selon l’Institut du cerveau – concerne pourtant moins de 10 % des patients.

Les formes plus sévères s’accompagnent de troubles comportementaux variables : des troubles obsessionnels compulsifs, les déficits d’attention, avec ou sans, hyperactivité, des crises de rages, des automutilations, des troubles oppositionnels ou encore des troubles du sommeil. Les enfants atteints du SGT présentent souvent des troubles des apprentissages. Ainsi, selon Orphanet, « la sévérité du SGT est le plus souvent fonction de la présence ou non de ces troubles comportementaux associés plutôt que fonction de la sévérité des tics eux-mêmes ».  

Quelles sont les causes de la maladie ?

Les mécanismes précis à l’origine des symptômes sont mal compris. « Le dérèglement d’un ou plusieurs neurotransmetteurs semblent mis en cause dans le SGT, principalement la dopamine », pointe Orphanet. Il existe aussi une dimension génétique mais qui reste, elle aussi, mal connue.  « Le risque de développer la maladie pour les apparentés d’un patient est supérieur au risque de la population générale », explique l’institut du cerveau. Des causes environnementales seraient également en cause.

Comment est posé le diagnostic ?

Le diagnostic, posé par un neurologue ou un pédopsychiatre, repose sur un examen clinique avec des critères précis :

• présence de plusieurs tics moteurs et d’au moins un tic sonore à un certain moment mais pas obligatoirement en même temps ;
• présence des tics plusieurs fois par jour, presque tous les jours ou par intermittence pendant au moins un an, sans intervalle libre de tics pendant plus de trois mois consécutifs ;
• nature, localisation, nombre, complexité et intensité des tics, variables au cours du temps.
• apparition des tics avant l’âge de 18 ans.
• absence d’autres causes identifiables (l’imagerie médicale est parfois nécessaire pour éliminer d’autres pathologies).

Quelle prise en charge ?

Il n’existe pas de traitement capable de guérir le SGT. Les enfants qui présentent des tics légers n’en ont d’ailleurs pas besoin. Il devient nécessaire quand les tics sont importants et altèrent la qualité de vie. « Les psychothérapies comportementales à visée anti-tics représentent le traitement de première intention selon les recommandations européennes et américaines », note l’Institut du cerveau qui ajoute que, faute de professionnels formés, cette thérapie est peu proposée.

« On se tourne alors vers les traitements médicamenteux, en premier lieu les médicaments régulant l’activité de neurotransmetteur dopamine dans le cerveau (ou antagonistes dopaminergiques) ou stabilisant l’activité cellulaire cérébrale (antiépileptiques) afin d’améliorer le quotidien des patients et leur insertion scolaire ou professionnelle. » Un suivi de l’enfant par un orthophoniste, un psychomotricien et/ou un psychologue est également conseillé.

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  Source : Institut du Cerveau, Orphanet

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  Ecrit par : Dorothée Duchemin – Edité par Emmanuel Ducreuzet