Le cordon ombilical géant : une malformation rare et méconnue

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Dans la revue spécialisée Pédiatrie Pratique, le Dr Malk El Ahmar, pédiatre à l’Université libanaise de Beyrouth (Liban) évoque un cas rare de malformation congénitale : le cordon ombilical dit « géant ». Lequel n’a pas nui au développement du bébé, né à terme. Explications.

Ce cas a été observé chez une jeune femme de 21 ans, dont c’était la seconde grossesse. Pas d’antécédent particulier. Une « masse kystique ombilicale » est observée dès l’échographie de la 22^e semaine. Puis aux suivantes : 28^e, 32^e et 34^e semaines, avec par ailleurs, « un développement normal du fœtus ». Une césarienne d’urgence sera finalement pratiquée à la 39^e semaine, en « raison d’un utérus cicatriciel et d’un travail spontané commencé ».

Le nouveau-né de sexe masculin apparaît en pleine forme : 3,1kg, 50 cm et une taille de périmètre crânien de 35 cm. Le score d’Apgar est également excellent. Tous les regards sont en revanche tournés vers le cordon ombilical qui ressemble à une « gelée énorme, homogène et transparente ». Surtout, son diamètre interpelle : … 6 cm ! « Un suivi ultérieur révèlera un cordon ombilical sec, associé à une hernie ombilical », souligne le médecin.

Bénin et de bon pronostic

Appelée « persistance de l’ouraque congénitale », cette malformation rare et bénigne concernerait entre 1 et 2,5 naissances sur 100 000. Soit environ une quinzaine de cas chaque année, en France. Des garçons, en majorité. Elle doit être distinguée d’une omphalocèle, caractérisée par une large hernie de la paroi ventrale, au niveau du cordon ombilical, « qui nécessite un traitement spécifique », conclut le Dr El Ahmar.

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  Source : Pédiatrie Pratique, 21 février 2019, Orphanet, site consulté le 9 mai 2019

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  Ecrit par : David Picot – Edité par : Emmanuel Ducreuzet