Maladies du motoneurone : le rugbyman Rob Burrow est décédé

Rob Burrow, dont le décès a été annoncé dimanche par son ancien club de rugby, les Rhinos de Leeds, s’était vu diagnostiqué une maladie du motoneurone en 2019. La maladie de Charcot est la plus fréquente de ces maladies rares aux conséquences dramatiques. Dans le cas de Rob Burrow, la pratique intensive du rugby a-t-elle joué un rôle dans la survenue de la maladie ?

© Jacob Lund / Shutterstock.com

On apprenait dimanche 2 juin le décès à 41 ans de Rob Burrow, ex-star britannique du rugby à XIII. C’est le club des Rhinos de Leeds avec lequel il avait remporté de nombreux trophées qui a annoncé la triste nouvelle. Les médecins lui avaient diagnostiqué en 2019 une maladie du motoneurone.

Que sont les maladies du motoneurone ?

Il s’agit de maladies neurodégénératives rares – 2 300 nouveaux cas par an en France – caractérisées par une perte progressive, des neurones moteurs. Elles entraînent des troubles de la motricité et une paralysie progressive qui varient en fonction de l’étendue de l’atteinte et du motoneurone touché. La plus fréquente de ces maladies, 90 % des cas, est la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également appelée maladie de Charcot.

D’évolution rapide – les patients atteints de SLA décèdent en moyenne dans les 30 mois qui suivent le début des symptômes – elle est caractérisée par :

• Une diminution de la force musculaire qui conduit à une paralysie des membres, puis du tronc et des muscles respiratoires ;
• Une amyotrophie, soit une atrophie musculaire ;
• Une spasticité : une raideur musculaire involontaire.

Parmi les autres maladies du motoneurone, on trouve :

• la sclérose latérale primitive : une dégénérescence des motoneurones du cortex cérébral sans atteinte des motoneurones de la moelle épinière. Cette absence d’atteinte des motoneurones de la moelle épinière la différencie de la SLA ;
• l’atrophie musculaire progressive est caractérisée par des atteintes isolées du motoneurone inférieur, notamment une faiblesse flasque progressive, une atrophie musculaire, des fasciculations (contractions brèves des muscules) et une diminution, voire l’absence de réflexes tendineux.
• la paralysie bulbaire progressive atteint le réseau neuronal du tronc cérébral inférieur et se manifeste par une paralysie des muscles de la langue, du pharynx, du larynx et d’une atrophie de la langue.
• la maladie de Kennedy ou amyotrophie bulbo-spinale liée à l’X touche les hommes à l’âge adulte. Elle associe faiblesse musculaire progressive et troubles hormonaux. Elle est due à une anomalie génétique située dans le gène codant le récepteur des androgènes, explique l’AFM Téléthon.

Pas de médicament curatif

Il n’existe actuellement aucun médicament curatif des maladies du motoneurone. La prise en charge est symptomatique et pluridisciplinaire (kinésithérapie, soutien psychologique, ventilation respiratoire non-invasive…). Le riluzole est l’unique médicament à disposition qui permet de faire gagner quelques mois de vie aux patients dans la SLA.

Les facteurs de risque sont génétiques, environnementaux – même s’ils restent mal connus et difficiles à identifier. L’exposition professionnelle au plomb pourrait jouer un rôle de même que l’exposition aux pesticides dans l’agriculture.

Le rugby est-il en cause ?

La pratique intensive du rugby peut-elle jouer un rôle dans l’apparition de la maladie du motoneurone ? En cause, les commotions cérébrales, parfois à répétition, dont sont victimes les joueurs.  « En cas de reprise prématurée de l’activité sportive, il peut persister une diminution des performances physiques et intellectuelles du joueur, ce qui augmente ainsi le risque à court terme d’une nouvelle commotion cérébrale et/ou d’une nouvelle blessure. A plus long terme, la répétition des commotions cérébrales aurait un effet cumulatif sur le dysfonctionnement cérébral avec à terme des dommages irréversibles et des répercussions sociales et professionnelles », expliquait en 2021 l’étude française rugby.com.

En 2022, des chercheurs de l’université de Glasgow (Ecosse) ont publié dans le British medical journal les résultats d’une étude portant sur le cerveau des rugbymen. Ils ont épluché les dossiers médicaux, sur 30 ans, de 412 anciens joueurs internationaux à partir de 30 ans, qu’ils ont comparés à ceux de 1 236 individus de la population générale. Résultats : les rugbymen présentaient deux fois plus de risque de souffrir de démence. Plus grave encore, ils avaient 15 fois plus de risques de souffrir d’une maladie du motoneurone que la population générale. Les scientifiques avaient appelé à des « changements radicaux » dans le rugby afin de réduire les risques de choc à la tête et de traumatismes crâniens, comme stopper tout entraînement avec contact pendant la saison de compétition ou encore limiter le nombre de matches auxquels les joueurs doivent participer.

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  Source : Santé publique France, the british medical journal, The Guardian, fondation-planiol.fr, AFMTelethon, Orphanet.com  

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  Ecrit par : Dorothée Duchemin – Edité par Emmanuel Ducreuzet