Première mondiale : un bébé sauvé d’un anévrisme grâce une opération in utero

Il était encore dans le ventre de sa maman quand une équipe de l’AP-HP l’a opéré en septembre d’une malformation anévrysmale de la veine de Galien. Le point sur cette première mondiale.

© L'équipe de l'AP-HP qui a mené l'opération le 7 septembre. ©Pr. Olivier Naggara / AP-HP

Une opération exceptionnelle. Un fœtus de 33 semaines a été opéré d’un anévrisme in utero, le 7 septembre 2022, à l’hôpital Necker – Enfants malades à Paris. Le bébé est né le 16 octobre. Huit mois après sa naissance, ce vendredi 16 juin, l’AP-HP annonce sa guérison définitive. Il ne souffre d’aucune séquelle neurologique ou cardiaque et se développe tout à fait normalement.

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Le fœtus souffrait d’une malformation anévrysmale de la veine de Galien (MAVG), une malformation vasculaire congénitale dans la partie centrale du cerveau. Visible à l’échographie du deuxième ou du troisième trimestre, cette malformation rare est caractérisée par une communication anormale entre des artères et la veine de Galien.

Lourdes séquelles neurologiques

La MAVG « peut avoir de graves conséquences sur le développement du cerveau et peut entrainer le décès à la naissance. Passée cette période, de lourdes séquelles neurologiques et des retards du développement sont fréquents », note l’AP-HP dans un communiqué de presse. « Chez les bébés qui en souffrent on peut aussi observer une augmentation anormale du périmètre crânien par excès de liquide cérébro-spinal, une insuffisance cardiaque et des difficultés à respirer (le cœur étant trop sollicité et saturé en raison du débit très important dans la malformation) », ajoute le centre hospitalier universitaire vaudois.

A la suite d’une découverte anténatale de la MAVG, les options étaient jusqu’ici sombres et restreintes, résumées à « la possibilité d’une interruption thérapeutique de grossesse ou, à la naissance, selon les cas, une limitation des soins en cas de lésions cérébrales irréversibles ou un traitement de neuroradiologie par embolisation », détaille l’AP-HP.

Une équipe pluridisciplinaire

Le fœtus opéré en septembre présentait déjà des troubles cardiaques mais réversibles et un cerveau qui est apparu normal à l’IRM. Mais « le risque que des lésions cérébrales se développent in utero jusqu’au terme de la grossesse, les dimensions très larges de la malformation comportaient un risque de 90 % de défaillance et/ou de décès à la naissance ». C’est donc l’intervention fœtale in utero qui a été proposée à la famille, qui, informée des risques, a accepté.

Une équipe constituée de chirurgiens gynécologues et de neuroradiologues interventionnels a traité le fœtus par embolisation, geste qui consiste à obstruer un vaisseau sanguin. Plus concrètement, « sous guidage échographique, un microcathéter a été positionné dans la veine de Galien, à travers la peau et l’utérus de la maman, puis à travers le crâne du fœtus, permettant le déploiement de 5 mètres de fil de platine (coils) jusqu’à obtenir un net ralentissement de la malformation », détaille l’AP-HP. L’intervention a duré 30 minutes et n’a causé aucune complication.

La même opération réalisée depuis à Boston

La grossesse s’est poursuivie sans difficulté, avec « une nette amélioration » des fonctions cardiaques du fœtus et « une réduction des dimensions des veines impliquées dans la malformation mesurées en IRM ». Des embolisations complémentaires ont ensuite été réalisées au 5^e et 67^e jour de vie du bébé. Il est aujourd’hui sauvé. Pour les médecins de l’AP-HP, « l’intervention anténatale peut permettre de prévenir, chez certains fœtus à haut risque, l’apparition de graves conséquences cardiaques et cérébrales au cours du troisième trimestre et le décès à la naissance ».

Depuis, la même intervention a été déjà été réalisée dans un hôpital de Boston dans le courant du premier trimestre. Les deux équipes, américaine et française, étaient en étroite relation afin de se préparer au mieux à cette intervention remarquable.

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  Source : APHP.fr, le Centre hospitalier universitaire vaudois

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  Ecrit par : Dorothée Duchemin – Edité par Emmanuel Ducreuzet