Décès d’Eric Dane : quelles sont les causes et les mécanismes de la maladie de Charcot ?

Il avait rendu public son diagnostic de sclérose latérale amyotrophique (SLA) en avril 2025. La famille d’Eric Dane, acteur de la série Grey’s Anatomy, a annoncé son décès jeudi 19 février. Quels sont les mécanismes de la maladie de Charcot et quelles sont les avancées de la recherche pour soigner cette maladie incurable à l’issue fatale ?

© MLM IMAGES Los Angeles/Shutterstock.com

L’acteur Eric Dane est mort à 53 ans de la maladie de Charcot. Sa famille a annoncé son décès dans un communiqué jeudi 19 février. Il avait notamment incarné Mark Sloan dans la série Grey’s Anatomy et avait été vu, plus récemment, dans la série Euphoria. Eric Dane avait révélé en avril 2025 souffrir de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), trouble neurologique incurable, mieux connu sous le nom de maladie de Charcot.

Qu’est-ce que la maladie de Charcot ?

Avec près de 1 200 cas diagnostiqués chaque année, la SLA touche entre 6 000 et 8 000 personnes en France. Dans le monde, environ 450 000 personnes en seraient atteintes. Elle se caractérise par la dégénérescence des motoneurones, ces cellules nerveuses qui acheminent les ordres de motricité, sous forme d’influx nerveux, du cerveau et de la moelle épinière vers les muscles qui effectuent alors le mouvement commandé. La maladie est progressive : elle touche d’abord les membres inférieurs pour remonter jusqu’aux muscles supérieurs, dont les muscles respiratoires. Le plus souvent, c’est l’atteinte de ces muscles qui causent le décès du patient.

En revanche, les patients conservent intacts l’ensemble de leurs capacités intellectuelles. C’est pourquoi de nombreux patients expliquent se sentir « prisonnier de leur corps ».

Quelles sont les causes de la maladie ?

La maladie survient généralement après 45 ans. Plusieurs causes sont suspectées même si elles ne sont pas clairement établies. Il existe des formes familiales de la maladie, liées à une anomalie génétique héréditaire. Mais 90 % des cas apparaissent sans cause génétique identifiée. Leur origine reste inconnue même si certaines hypothèses émergent. « Des facteurs environnementaux pourraient jouer un rôle, comme l’exposition à certains polluants ou le sport intensif, des études ayant montré une incidence plus élevée de la maladie chez les joueurs de football américain ou les GI », explique le Centre national de la recherche scientifique (CNRS).

Certaines formes sont plus atypiques. Ainsi, le physicien Stephen Hawking qui a déclaré la maladie très précocement à 18 ans, est décédé à 76 ans, le 14 mars 2018. « Grâce à des dispositifs d’assistance, notamment une interface de communication basée sur le suivi de ses mouvements oculaires, il a pu poursuivre ses travaux de recherche tout au long de sa vie et réaliser des contributions majeures en astrophysique », rembobine le CNRS.

Les premiers symptômes de la maladie ne sont pas spécifiques. Problèmes d’élocution, de déglutition, petites faiblesses musculaires et crampes, énumère le CNRS. Puis, l’atrophie des muscles progresse rapidement. « Les malades qui commencent à voir apparaître des symptômes après le déclenchement de la pathologie ont une espérance de vie allant de 3 à 5 ans. 

Quelles sont les dernières avancées ?

Une récente étude de l’Inserm et de l’Université de Strasbourg (Bas-Rhin), publiée dans la revue Science Translational Medicine, avait mis en lumière la survenue de troubles du sommeil plusieurs années avant la manifestation des troubles moteurs. Les chercheurs avaient alors eu l’idée d’administrer à des modèles murins atteints de la maladie de Charcot et qui souffraient également de troubles du sommeil, une molécule inhibitrice de l’orexine – impliquée dans la stimulation de l’état d’éveil. En effet, les scientifiques avaient aussi découvert que les circuits de neurones dans lesquels les neurones à orexine fonctionnent sont altérés par la disparition de neurones annexes au cours de la maladie de Charcot.

Grâce à ce traitement, ils sont d’abord parvenus à restaurer le sommeil chez les animaux par une seule prise orale. Puis, une restauration de l’activité des neurones annexes des neurones à orexine a permis, après 15 jours de traitement, une conservation des motoneurones chez les souris. « Un essai clinique est en cours pour tester la molécule sur des patients atteints de SLA. L’objectif est, à terme, de tester si un sommeil restauré peut avoir un effet sur la progression de la maladie », précisait l’Inserm. Pour Luc Dupuis, co- auteur de l’étude, ces découvertes présentent « un léger espoir pour les malades, et ceux qui déclareront la maladie, en imaginant qu’agir sur les premières manifestations de celle-ci puissent ralentir sa progression extrêmement rapide ».

Toujours en 2025, les résultats d’un essai clinique du CHU de Nîmes (Gard), en partenariat avec l’AP-HP, étaient publiés dans The Lancet. L’étude évaluait l’efficacité de faibles doses d’interleukine-2 (IL2LD), une molécule qui module le système immunitaire, chez des patients atteints de SLA. Si l’analyse globale n’a pas montré de différence significative, un bénéfice de survie a été observé chez 80 % des patients présentant un faible taux d’un biomarqueur spécifique (pNFH). Chez eux, le risque de décès a été réduit de plus de 40 %. Des résultats qui offrent un espoir pour ralentir la progression de la maladie et ouvrent la voie à des essais de phase 3.

Au CNRS, les scientifiques ont pu progresser sur l’une des formes familiales de la maladie. Pour une anomalie notamment, à l’origine de séquences répétées anormales dans le génome des patients. Celles-ci finissent par entraîner la fabrication d’une protéine toxique pour les motoneurones. Mais en introduisant une mutation ciblée à l’endroit précis où débute la synthèse anormale protéique, les chercheurs ont réussi à bloquer la production des protéines toxiques, empêchant ainsi le déclenchement de la maladie.

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  Source : Inserm, CNRS, AP-HP

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  Ecrit par : Dorothée Duchemin – Edité par Emmanuel Ducreuzet