Le médulloblastome, la tumeur cérébrale la plus fréquente chez l’enfant
15 février 2024
Les tumeurs du système nerveux central représentent 27 % des 2 283 nouveaux cas de cancers pédiatriques chaque année en France. La Journée internationale du cancer de l’enfant, ce 15 février, est l’occasion de faire le point sur le médulloblastome, la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez l’enfant.
Chez les enfants de moins de 15 ans, les tumeurs du système nerveux central figurent parmi les cancers les plus fréquents (27 %), juste derrière les leucémies (28 %). Parmi ces tumeurs du système nerveux central, les tumeurs cérébrales touchent chaque année près de 500 enfants. Il s’agit des tumeurs embryonnaires, gliomes, épendymomes… Ces tumeurs pédiatriques sont biologiquement très différentes de celles des adultes et se développent dans des régions très sensibles, encore en développement.
Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez l’enfant avec 1 cas pour 20 000 enfants et un pic d’incidence entre l’âge de 2 et 8 ans. Il fait partie de la famille des tumeurs embryonnaires (qui se développent à partir des cellules primitives, dites embryonnaires) et prend habituellement naissance à partir du cervelet, cette zone située sous les hémisphères cérébraux et derrière le tronc cérébral.
Le médulloblastome constitue un groupe de tumeurs très hétérogènes, divisées en quatre sous-groupes. Ceux-ci ont été identifiés en fonction du pronostic et des gènes exprimés. Les traitements – ne permettent pas de dépasser un taux de survie de 70 % à 80 % à 5 ans. Pour certains sous-types, le pronostic est encore plus sombre. Au final, le taux de survie moyen du médulloblastome est inférieur à la moyenne globale de survie à 5 ans pour l’ensemble des cancers pédiatriques, de l’ordre de 83 %.
Une tumeur souvent invasive
En cause, notamment, son agressivité. La tumeur « est invasive et peut métastaser dans la totalité du système nerveux central, par la voie du liquide céphalo-rachidien. Au moment du diagnostic, près de la moitié des enfants présentent des métastases qui sont rarement symptomatiques », note sur son site internet le centre anticancer Gustave-Roussy (Villejuif).
L’hypertension intracrânienne est le premier signe d’un médulloblastome. Elle est « associée à un trouble de l’équilibre plus ou moins marqué. Des paralysies des nerfs crâniens peuvent survenir, s’il existe une infiltration du tronc cérébral par la tumeur. L’atteinte des voies motrices est généralement plus tardive », ajoute le centre Gustave-Roussy. Le diagnostic repose sur l’IRM et la biopsie.
Le traitement comprend la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Si la chirurgie est souvent la première étape, une chimiothérapie est parfois administrée avant l’ablation de la tumeur, notamment si celle-ci est métastatique. Chez les enfants de moins 5 ans, on évite le plus possible la radiothérapie, particulièrement toxique.
La réussite du traitement dépendra de la qualité de la chirurgie (complète ou non), de la présence ou non de métastases, des facteurs biologiques de la tumeur. On parle de risque standard – quand toutes les conditions sont réunies pour que le traitement soit un succès. Chez les patients à haut risque, le taux de survie globale chute à 30 à 60 %.
Un manque de traitements ciblés
Malgré l’identification des sous-groupes, les traitements ciblés pour cette tumeur cérébrale ne sont pas suffisamment développés. C’est pourquoi l’équipe “Signalisation, développement et tumeurs cérébrales”, dirigée par le Dr Olivier Ayrault à l’institut Curie (Paris), a vu le jour. Ainsi, en 2018, l’équipe Signalisation a pu identifier l’implication de la protéine SRC dans le médulloblastome du groupe 4, le plus répandu. « Des études sont en cours pour évaluer comment cibler cette protéine SRC et élaborer de nouvelles stratégies thérapeutiques. Ces travaux sont menés en collaboration à l’échelle internationale (Allemagne, Angleterre, Canada, Japon et Etats-Unis) et en lien direct avec les équipes cliniques en France, en particulier dans le cadre du Paris Kids Cancer portés par l’AP-HP, Gustave Roussy et l’Institut Curie », précise l’institut Curie dans un communiqué.
Une autre équipe de l’institut travaille plus précisément sur le sous-type appelé “groupe 3”, particulièrement agressif. Là encore, aucun traitement ciblé n’est disponible. Après la découverte d’une voie de signalisation activée dans ces cancers, les chercheurs ont identifié un médicament ciblant cette voie de signalisation.
Ainsi, la mise au point de traitements ciblés et plus efficaces doit d’abord passer par une meilleure compréhension de l’ensemble des mécanismes impliqués dans la formation des cellules cancéreuses des médulloblastomes.
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