Syndrome de la « personne raide » : de quoi souffre Céline Dion ?

Dans un documentaire disponible en ligne sur Amazon Prime Video, Céline Dion se dévoile, sans fard, diminuée par la maladie. Une année durant, la caméra d’Irene Taylor a filmé la star canadienne de 56 ans qui annonçait fin 2022 souffrir du syndrome de la « personne raide ». De quoi s’agit-il ?

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Elle annulait tous ses concerts en décembre 2022. Depuis, Céline Dion lutte contre les symptômes du syndrome de la personne raide, anciennement nommé « syndrome de l’homme raide », une maladie neurologique très rare – 1 personne atteinte sur 1 million – qui affecte le système nerveux central. La chanteuse québécoise a accepté de se laisser filmer par la documentariste Irene Taylor. Le résultat, « Je suis : Céline Dion », est disponible depuis le 25 juin sur la plateforme Amazon Prime Video.

La maladie qui touche une femme dans 2 cas sur 3, se manifeste par des spasmes, des crampes très violentes, qui peuvent concerner tous les groupes de muscles, y compris les cordes vocales. « Ces spasmes affectent ma vie de tous les jours, à plusieurs niveaux. J’ai parfois des difficultés à marcher et je ne peux pas toujours utiliser mes cordes vocales pour chanter comme je le souhaiterais », déclarait la chanteuse dans une vidéo publiée sur Instagram en décembre 2022.

Des côtes brisées par la violence des spasmes

Plus récemment, le 7 juin, sur la chaîne américaine NBC News, la star expliquait que lorsqu’elle chantait, « c’est comme si quelqu’un était en train de (m)’étrangler, comme si quelqu’un appuyait sur (mon) larynx ».  Dans sa vie de tous les jours, Céline Dion raconte que ses mains, lorsqu’elle cuisine par exemple, peuvent rester coincer dans une position qu’il lui est impossible de déverrouiller. « J’ai eu des côtes cassées, car parfois, les spasmes sont tellement sévères qu’ils peuvent casser une côte ».

Concrètement, ce trouble neurologique se caractérise par « une raideur fluctuante du tronc et des membres, des spasmes musculaires douloureux, une phobie associée à la réalisation de certaines tâches en lien avec la marche, une tendance à sursauter de façon exagérée et souvent des déformations ankylosantes, telles qu’une posture lombaire figée en hyperlordose », détaille le site des maladies rares Orphanet.

Quelle en est la cause ?

Ce syndrome méconnu peut être auto-immun, associé à une prédisposition génétique. Les maladies de ce type « résultent d’un dysfonctionnement du système immunitaire conduisant ce dernier à s’attaquer aux constituants normaux de l’organisme », explique l’Inserm. Dans ce cas, « il survient souvent avec le diabète de type 1, ainsi que d’autres troubles auto-immuns, dont la thyroïdite, le vitiligo et l’anémie pernicieuse ».

Mais il peut aussi plus rarement être associé à un cancer, ou encore être tout à fait idiopathique, c’est-à-dire sans origine connue.

Quel est le traitement ?

La thérapie consiste à administrer du diazépam (une benzodiazépine) ou, s’il est inefficace, du baclofène (un myorelaxant). Le traitement par corticoïdes est aussi régulièrement cité. Des traitements, qui, selon Orphanet, permettent de contrôler les symptômes chez la majorité des patients.

Dans sa forme la plus courante, la maladie est chronique. « De nombreux patients perdent leur capacité à marcher de manière autonome et la raideur se généralise, entraînant un déclin général de l’état fonctionnel et de la qualité de vie », ajoute Orphanet.

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  Source : Manuel MSD – Inserm - Orphanet - Instagram - NBC News

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  Ecrit par : Dominique Salomon et Dorothée Duchemin - Edité par : Emmanuel Ducreuzet