Tumeurs de l’appendice : des cancers rares et très variés

Il était apparu dans X-Men : days of future past et avait joué dans les séries Cleaning Lady et Designated Survivor. L’acteur mexicain Adan Canto est mort ce lundi 8 janvier 2024 à l’âge de 42 ans, après s’est battu contre une forme de cancer de l’appendice. Une « forme » car les cancers appendiculaires représentent une famille très variée dont la prise en charge repose sur un expertise en oncologie digestive, dans des centres dédiés.

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L’appendice iléocaecal, appelé tout simplement appendice dans le langage courant, est un élément du tube digestif, petite excroissance dans le prolongement du gros intestin. Son rôle au sein de l’organisme n’est pas clairement défini et l’appendice est surtout connu pour sa possible inflammation, l’appendicite. Evènement beaucoup plus rare, l’appendice peut aussi être le siège de cancers. On se souvient notamment de l’actrice britannique Audrey Hepburn, qui, au début de l’année 1993, a été emportée en quelques semaines seulement après l’annonce du diagnostic par un cancer foudroyant de l’appendice.

Une large classification des tumeurs

On appelle cancers appendiculaires les cancers de l’appendice. Il s’agit de cancers rares (0,12 cas pour 1 million de personnes, selon le National Cancer Institute’s Surveillance, Epidemiology and End-Results) et sont le plus souvent découverts fortuitement lors d’une appendicectomie (0,9 à 1,4 % des appendicectomies) ou lors d’une imagerie. La très grande majorité des tumeurs de l’appendice sont des tumeurs neuroendocrines également appelés tumeurs carcinoïdes. « Les néoplasmes neuroendocrines constituent un ensemble de tumeurs, susceptibles de naître en tout point de l’organisme et caractérisées par leur capacité à sécréter des hormones dans 30 % des cas environ. Les sièges les plus fréquents de ces tumeurs sont le poumon et le tube digestif », explique l’Institut Gustave Roussy sur son site Internet. 15,7 % de ces tumeurs endocrines sont localisées dans l’appendice. Pour ce type de tumeurs en général, l’âge moyen de diagnostic est de 38 ans avec une prédominance masculine.

Les autres tumeurs appendiculaires concernent essentiellement de tumeurs épithéliales – qui affectent les cellules qui tapissent l’intérieur de l’appendice. Il s’agit d’adénocarcinomes non mucineux (qui ne sécrètent pas de mucus) dans 25 % des cas, de tumeurs mucineuses, également appelées adénocarcinomes mucineux lorsqu’elles sont invasives. On parle enfin de pseudomyxome péritonéal lorsque les tumeurs mucineuses atteignent le péritoine.

A noter que l’appendice peut très rarement être le siège de lymphomes, paragangliomes ou encore de métastases.

Quels symptômes ?  

« Les tumeurs neuroendocrines sont fréquemment fonctionnelles et produisent principalement de la sérotonine », souligne la Revue médicale suisse. Elles peuvent alors causer un syndrome carcinoïde dont les signes sont : une rougeur, une hypotension, une tachycardie et des diarrhées importantes.

Sinon, les patients sont asymptomatiques pour 50 % d’entre eux ou présentent des symptômes peu spécifiques. « Dans les autres cas, il peut s’agir de douleurs abdominales aigues (pouvant mimer une appendicite aiguë) ou chroniques, d’une masse abdominale ou d’une perte de poids », précise la Société nationale française de gastro-entérologie.

Quelle prise en charge ?

Les tumeurs de l’appendice étant extrêmement rares, elles nécessitent de ce fait une approche particulière. En France, le protocole, établi par la Société nationale française de gastro-entérologie (SNFGE) est strict. « Compte tenu de la rareté de certaines situations, la décision de la stratégie thérapeutique, adaptée à chaque patient, nécessite un bilan pré-thérapeutique spécialisé, un examen clinique par un chirurgien spécialisé dans la prise en charge des tumeurs rares du péritoine et une discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) spécialisée, RCP RENAPE (Réseau National de prise en charge des Tumeurs Rares du Péritoine), mise en place dans les centres de référence appartenant à ce réseau », poursuit la société savante.

Le traitement est avant tout chirurgical. Une simple appendicectomie est parfois suffisante, lorsque la tumeur est de petite taille et que le risque d’atteinte ganglionnaire et péritonéale est faible. Parfois, une colectomie (ablation d’une partie du côlon) droite est nécessaire pour les tumeurs à haut risque dont la taille est supérieure à 2 cm et dans les adénocarcinomes mucineux. Une cytoréduction est également recommandée en cas d’atteinte du péritoine (complication fréquente) couplée à une CHIP (chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique par oxaliplatine). La chimiothérapie est placée directement dans la cavité du péritoine, la paroi interne de l’abdomen.

Pour les tumeurs qui sécrètent du mucus, le risque lors de l’intervention est la rupture d’une mucocèle, poche de mucus, qui pourrait s’introduire dans le péritoine. C’est pourquoi il est primordial que le patient soit pris en charge dans un centre spécialisé.

Quels sont les pronostics de ces tumeurs ?

La majorité de ces tumeurs sont « de progression lente et plutôt de bon pronostic », assure la Revue médicale suisse. Le pronostic est excellent pour certaines tumeurs neuroendocrines (de type 1 et souvent de petite taille) mais elles peuvent parfois être très agressives ou associées à un risque élevé de métastases.

« La survie à cinq ans est de 93 % pour les tumeurs neuroendocrines, 55 % pour les adénocarcinomes de type intestinal, 58 % pour les adénocarcinomes mucineux et 27 % pour ceux avec une composante de cellules en bague à chaton (grosse vacuole de mucus qui repousse le noyau aplati à un pôle de la cellule, ndlr) », complète la revue suisse.

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  Source : La Revue médicale suisse, 2018, les tumeurs de l’appendice et leur prise en charge, J. Meyer, A. Balaphas, T. Koessler, P. Morel, L. Bühler, N. Buchs, F.rédéric Ris ; Société nationale française de gastro-entérologie (SNFGE), thesaurus national de cancérologie digestive, 2020 ; Institut Gustave-Roussy

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  Ecrit par : Dorothée Duchemin – Edité par Vincent Roche