GVH chronique, lorsque le greffon se retourne contre l’hôte

GVH chronique. Derrière ces trois lettres se cache une maladie fréquente, handicapante et parfois extrêmement grave, développée par les patients ayant reçu une greffe de moelle osseuse : la maladie du greffon contre l’hôte. Pour le nouveau Collectif Agir ensemble pour la reconnaissance de la GVH chronique et les experts hématologues, c’est une maladie rare à part entière, et non une simple complication de l’allogreffe.

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Sept associations de patients (Egmos, ELLyE, Association Laurette Fugain, Restart, Fédération Leucémie Espoir, CCM et France Moelle Espoir) annoncent la création du Collectif Agir ensemble pour la reconnaissance de la GVH chronique (maladie du greffon contre l’hôte ou Graft-versus-Host Disease en anglais). Cette initiative vise d’une part à faire reconnaître la GVH chronique comme une authentique maladie rare et non comme une complication possible de l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques et, d’autre part, à interpeller les autorités de santé afin qu’un parcours de soins structuré soit garanti à tous les patients concernés.

A quoi sert la greffe de cellules souches hématopoïétiques ?

Chaque année en France, environ 2 100 patients atteints d’une maladie hématologique (c’est-à-dire causée par une augmentation d’un composant du sang, comme les leucémies, les lymphomes ou les myélomes), qu’elle soit cancéreuse ou non, reçoivent une greffe de cellules souches hématopoïétiques (ou greffe de moelle osseuse).

Les cellules souches déficientes du patient sont remplacées par celles d’un donneur sain, ce qui permet de reconstituer la moelle osseuse en déclenchant une réaction immunitaire contre la maladie. Cette procédure offre aux patients un « sang neuf ».

30 à 70 % développent une forme chronique de la maladie du greffon

La GVH chronique est une conséquence fréquente chez les patients ayant reçu une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Son incidence varie selon les études, de 30 à 80 % des patients développant la maladie sous forme aiguë, chronique ou les deux. Elle est responsable d’environ 15 % de décès. Cinq ans après l’allogreffe, seulement 30 % des patients n’auront jamais présenté de signes de GVH.

Le Pr David Michonneau, hématologue à l’Hôpital Saint-Louis (AP-HP) explique : « À la suite de l’allogreffe, les cellules immunitaires, nouvellement produites par le patient, réagissent contre ses tissus (cellules auto-réactives) avec pour conséquences des lésions inflammatoires et fibrosantes multiples. Elles s’installent dans la durée, avec des symptômes lourds et difficiles à traiter, ce qui en fait une maladie chronique. »

Cliniquement, la GVH aiguë se manifeste par des lésions inflammatoires touchant principalement trois organes : la peau, le tube digestif, le foie et les voies biliaires. La GVH chronique, en revanche, présente une variété de symptômes rappelant ceux des maladies auto-immunes. Elle affecte profondément la qualité de vie des patients en atteignant la peau, la muqueuse buccale, les yeux, le foie, les articulations, le tractus gastro-intestinal, les poumons et le tractus génital. La fibrose tissulaire provoque une rigidité des organes, réduisant la mobilité et la capacité respiratoire des patients. Cette maladie entraîne ainsi une fatigue intense.

Une qualité de vie fortement dégradée

Selon l’étude Vécu et besoins des patients atteints de GVH chronique en post-allogreffe (2024), « 71 % des patients interrogés estiment que la GVH chronique dégrade fortement leur qualité de vie, avec des répercussions marquées sur la fatigue (67 %), le sommeil (59 %) et les douleurs musculaires ou crampes (48 %), listait Guy Bouguet, président fondateur d’ELLyE et porte-parole du Collectif. 77 % identifient la fatigue générale permanente comme le principal facteur altérant leur quotidien, et 64 % déclarent se sentir comme un fardeau. » 62 % ont le sentiment de ne plus pouvoir profiter de la vie. 74 % signalent un retentissement important sur leur équilibre psychologique et la quasi-totalité rapporte une diminution de leur capacité à travailler.

Un diagnostic précoce pour limiter les pertes de chance

Le Pr David Michonneau insiste sur la nécessité de diagnostiquer tôt la GVH chronique et de suivre précisément la gravité de la maladie. Ceci afin de limiter les lésions organiques, d’éviter les pertes de chance et d’assurer une meilleure qualité de vie aux patients.

Or, face aux inégalités d’accès aux soins sur le territoire, le Collectif émet plusieurs revendications, dont celle de garantir à chaque patient un parcours de soin fléché, avec un accès coordonné aux spécialistes d’organes experts de la GVH chronique au sein d’une filière Santé Maladies Rares. Il plaide pour une reconnaissance légale du fardeau des patients par la prise en charge à 100 % des dépenses liées à la maladie.

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  Source : Communiqué Collectif Agir ensemble pour la reconnaissance de la GVH chronique (juin 2025); Manifeste Collectif Agir ensemble pour la reconnaissance de la GVH chronique (juin 2025,56 pages)

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  Ecrit par : Hélène Joubert ; Édité par Emmanuel Ducreuzet